嗜酸性肉芽肿性多血管炎继发 Loffler 心内膜炎一例

2015-05-21 07:35 来源:丁香园 作者:zy442
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编者按:近期 Circulation 杂志报道了一例嗜酸性肉芽肿性多血管炎继发 Loffler 心内膜炎病例,该病例由格拉斯哥心血管中心 Campbell 博士等报道, 实属罕见。

一、病例介绍

44 岁女性患者,4 周前出现进行性的呼吸困难,端坐呼吸,阵发性夜间呼吸困难。既往史仅有哮喘(未曾入院)。ECG 示左室肥大(LVH),胸片可见肺实质浸润和双侧胸腔积液。血生化 TnI 轻度增高(0.66ug/L),BNP 显著增加(3273pg/ml),嗜酸粒计数明显增加(3.58x109/L)。经食道超声(图 1 )示左室离心性肥厚、射血分数 61%、右室和双房大以及左室充盈受限。

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图 1. 经食道超声示:A 图心尖二腔位,B 图心尖四腔位,C 图乳突肌处胸骨旁短轴位。D 图为心尖水平。图示左室显著肥厚。

遂使用 钆增强 磁共振辅助诊断,结果如图 2 所示。稳态自由进动成像(SSFP)技术显示严重的左室肥厚和左室收缩功能保留(射血分数 58.8%)。注射钆剂 10 分钟后,采用相位敏感反转恢复(PSIR)梯度回波序列,可见左室心内膜下造影剂延迟强化(图 2 和 3 白箭头示),表明纤维化形成。左室未见增强的部位,符合左室血栓诊断(图 2 和 3 黑箭头示)。T2-mapping  可见心内膜下高信号,可能为心肌水肿,反映了炎症过程(图 2D)。

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图 2. A 图为经食道超声胸骨旁短轴位;B 图为心脏磁共振证实左室显著肥厚;C 图示左室心内膜下造影剂延迟强化(白箭头);左室血栓形成(黑箭头)。T2-mapping  可见钆增强和超声心动图类似分布。

心肌钆剂造影延迟强化(纤维化)合并 T2 加权成像可见心肌水肿(急性炎症),可见于高嗜酸性粒细胞综合征(HES)。骨髓活检嗜酸粒计数大于 50%,无骨髓异常增生的证据。免疫组化:P-ANCA 和 MPO 强阳性。

入院后,患者出现了意识下降和急性肾损伤(GFR 下降至 7 ml/min),需要辅助通气和透析。脑部磁共振可见多发大脑皮层下梗塞,双侧灰质和白质灌注不足,相比脑栓塞更符合血管炎表现。

考虑到肾功能损伤,可能是系统性血管炎的继发表现。故初步诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎、嗜酸性粒细胞增多症和 Loffler  心内膜炎。除此之外,我们可以使用 T2-mapping  来提供额外的组织定征,明确是否发生水肿以及炎症的替代指标。T2-mapping  可以定量地而又客观地衡量水肿,故可以用于监测治疗的疗效。

二、治疗和预后

使用甾体类激素和环磷酰胺治疗,嗜酸粒计数、肾功能、MPO 和 ANCA、意识水平正常后出院。6个月后复查 CMR,左室肥厚明显减少(左室质量从 129.1 g/m到 58.6 g/m2),心内膜下钆剂摄取和左室血栓减少(图 和图 )。T2-mapping 可见水肿减少。

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3. A 和 分别为心脏磁共振钆增强造影 4-腔位和 2-腔位,白箭头示造影剂延迟强化,黑箭头示左室血栓。和 为 个月 CMR 复查结果,和 为 T2-mapping 复查结果,均可见对比剂延迟强化降低。

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4. 免疫抑制治疗前(和 C)、后(和 D)的 CMR 和 T2-mapping 成像结果,可见左室肥厚、钆剂延迟增强、水肿减少。

三、拓展学习

嗜酸性肉芽肿血管炎是一种系统性的坏死性血管炎,可引起心脏的心包炎、心肌缺血和心肌炎。本病例涵盖了 Loffler 心内膜炎的经典表现,心内膜增厚和纤维化,心尖部血栓和心腔闭塞。这些表现在高嗜酸粒细胞增多症中报道较多,嗜酸性肉芽肿性血管炎中偶有报道。就病理表现而言,两者相似。在此,笔者强调用 T2-mapping 加增强造影来诊断和评估治疗的疗效。

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编辑: 张阳

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