嗜酸性肉芽肿性多血管炎继发 Loffler 心内膜炎一例

编者按：近期 Circulation 杂志报道了一例嗜酸性肉芽肿性多血管炎继发 Loffler 心内膜炎病例，该病例由格拉斯哥心血管中心 Campbell 博士等报道， 实属罕见。

一、病例介绍

44 岁女性患者，4 周前出现进行性的呼吸困难，端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难。既往史仅有哮喘（未曾入院）。ECG 示左室肥大（LVH），胸片可见肺实质浸润和双侧胸腔积液。血生化 TnI 轻度增高（0.66ug/L），BNP 显著增加（3273pg/ml），嗜酸粒计数明显增加（3.58x10⁹/L）。经食道超声（图 1 ）示左室离心性肥厚、射血分数 61%、右室和双房大以及左室充盈受限。

图 1. 经食道超声示：A 图心尖二腔位，B 图心尖四腔位，C 图乳突肌处胸骨旁短轴位。D 图为心尖水平。图示左室显著肥厚。

遂使用 钆增强 磁共振辅助诊断，结果如图 2 所示。稳态自由进动成像（SSFP）技术显示严重的左室肥厚和左室收缩功能保留（射血分数 58.8%）。注射钆剂 10 分钟后，采用相位敏感反转恢复（PSIR）梯度回波序列，可见左室心内膜下造影剂延迟强化（图 2 和 3 白箭头示），表明纤维化形成。左室未见增强的部位，符合左室血栓诊断（图 2 和 3 黑箭头示）。T2-mapping  可见心内膜下高信号，可能为心肌水肿，反映了炎症过程（图 2D）。

图 2. A 图为经食道超声胸骨旁短轴位；B 图为心脏磁共振证实左室显著肥厚；C 图示左室心内膜下造影剂延迟强化（白箭头）；左室血栓形成（黑箭头）。T2-mapping  可见钆增强和超声心动图类似分布。

心肌钆剂造影延迟强化（纤维化）合并 T2 加权成像可见心肌水肿（急性炎症），可见于高嗜酸性粒细胞综合征（HES）。骨髓活检嗜酸粒计数大于 50%，无骨髓异常增生的证据。免疫组化：P-ANCA 和 MPO 强阳性。

入院后，患者出现了意识下降和急性肾损伤（GFR 下降至 7 ml/min），需要辅助通气和透析。脑部磁共振可见多发大脑皮层下梗塞，双侧灰质和白质灌注不足，相比脑栓塞更符合血管炎表现。

考虑到肾功能损伤，可能是系统性血管炎的继发表现。故初步诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎、嗜酸性粒细胞增多症和 Loffler  心内膜炎。除此之外，我们可以使用 T2-mapping  来提供额外的组织定征，明确是否发生水肿以及炎症的替代指标。T2-mapping  可以定量地而又客观地衡量水肿，故可以用于监测治疗的疗效。

二、治疗和预后

使用甾体类激素和环磷酰胺治疗，嗜酸粒计数、肾功能、MPO 和 ANCA、意识水平正常后出院。6个月后复查 CMR，左室肥厚明显减少（左室质量从 129.1 g/m² 到 58.6 g/m²），心内膜下钆剂摄取和左室血栓减少（图 3 和图 4 ）。T2-mapping 可见水肿减少。

图3. A 和 D 分别为心脏磁共振钆增强造影 4-腔位和 2-腔位，白箭头示造影剂延迟强化，黑箭头示左室血栓。B 和 E 为 6 个月 CMR 复查结果，C 和 F 为 T2-mapping 复查结果，均可见对比剂延迟强化降低。

图4. 免疫抑制治疗前（A 和 C）、后（B 和 D）的 CMR 和 T2-mapping 成像结果，可见左室肥厚、钆剂延迟增强、水肿减少。

三、拓展学习

嗜酸性肉芽肿血管炎是一种系统性的坏死性血管炎，可引起心脏的心包炎、心肌缺血和心肌炎。本病例涵盖了 Loffler 心内膜炎的经典表现，心内膜增厚和纤维化，心尖部血栓和心腔闭塞。这些表现在高嗜酸粒细胞增多症中报道较多，嗜酸性肉芽肿性血管炎中偶有报道。就病理表现而言，两者相似。在此，笔者强调用 T2-mapping 加增强造影来诊断和评估治疗的疗效。

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