醛固酮瘤伴正常血压者1例

2011-08-29 00:00 来源:中国医学论坛报 作者:
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病历摘要

患者女,30岁;自1998年起出现四肢乏力,查血钾2.56 mmol/L,予补钾治疗后好转。此后,患者上述症状反复发作,于1999年收入本院内分泌科。查血钾2.08 mmol/L,同步尿钾70.98 mmol/24 h;血醛固酮8Am卧位值为273.9 pmol/L(10.6~58.1 pmol/L),体位刺激试验:站立4 h后为90.0 pmol/L;尿醛固酮为17.76 μg/24 h(正常值2.25~21.4μg/24 h);血浆肾素活性(PRA)基础值0.01 ng/ml/h(0.1~5.5 ng/ml/h),站立4 h后激发值为0.01 ng/ml/h(0.73~17.4 ng/ml/h);尿pH 6.88;血皮质醇8 Am卧位值为157 μg/L(70~220 μg/L),尿游离皮质醇为64.9 μg/24 h(20~90 μg/24 h)。心电图示U波明显;CT显示左肾上腺腺瘤,1.2 cm×1.8 cm(图1)。


图1 患者肾上腺CT图像

临床诊断:原发性醛固酮增多症(原醛症),左肾上腺醛固酮瘤。

该患者在病程中从未出现过高血压,否认高血压家族史,测血压120/80 mm Hg(1 mm kg=0.133 Kpa)左右,在住院期间行24 h动态血压检查,未发现血压增高(图2)。追问病史,患者发病前血压约100/70 mm Hg左右。

诊断明确后准备立即行“左肾上腺腺瘤摘除术”,但因患者个人原因当时未能手术,遂予螺内酯、氨苯蝶啶交替口服,并用氯化钾口服补钾治疗。经上述治疗后患者乏力症状改善不明显,夜尿增多达3~5次/夜,频发低血钾,多次查血钾波动于2.5~3.0 mmol/L,但血压仍正常。患者于2004年6月接受手术,病理结果显示:肿瘤包膜完整,切面呈金黄色,提示皮质腺瘤,伴同侧肾上腺皮质萎缩,免疫组化结果INHIBIN(+),MELAN(+)。手术后患者症状改善,低血钾得以纠正,血尿醛固酮恢复正常(表1)。血压进一步下降,约95/65 mm Hg左右(图2)。


图2 患者手术前后24小时动态血压值

讨论

原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因之一,是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而导致的综合征。正常血压型的原醛症患者非常罕见,1976年由Snow等首先报告,目前全球共报告20例,我国发现4例。患者多为中年(23~56岁),女性多见,约占60%。患者多因低血钾症状(乏力、手足搐搦及麻痹)就诊,2/3为腺瘤,没有家族性的报告。

原醛症患者血压正常的原因可能有:(1)处于疾病的早期 该患者有明确低血钾病史1年余,而未发现高血压,故与上述假设不符。(2)基础血压低 患者在病前有低血压或术前血压相对性升高,而术后下降,因此患者术前血压的绝对值正常是由于本身基础血压水平低所致,而原醛症仍导致其血压相对升高。(3)糖皮质激素抑制性醛固酮增多症(GRA) 该症患者生化改变及临床表现普遍较一般原醛症患者为轻,有11-β羟化酶/醛固酮合成酶嵌合基因的存在,因此醛固酮的分泌受ACTH调控,可被地塞米松抑制,但尚未有在GRA患者中发现自主性肿瘤的报道,故本患者不予考虑。(4)环境与遗传因素的影响 在目前全球报告的20例该症患者中,亚欧人群占80%,其中尤以日本患者多见,提示有一定的遗传及环境因素的影响。(5)在某些原醛症患者中可能低血钾较高血压早出现;(6)机体对升血压物质反应减弱;(7)某些扩血管物质(如前列腺素)作用放大;(8)伴有垂体功能减退。

 
表1 患者手术前后生化检测结果

编辑: 唐方

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