来自洛杉矶儿童医院的 Castellanos 学者报道了一例肉芽肿性脉管炎导致主动脉瓣和二尖瓣脓肿的病例，全文发表在 Circulation 杂志上。
临床资料
女，11 岁，因高热、多关节疼痛、腹痛、呼吸困难、上颚溃疡、足部背侧多发瘀点 、 肘部伸侧散在水泡入院。2 周前因左足部蜂窝织炎服用头孢氨苄和盘尼西林 3 天，随后服用 1 周头孢氨苄。但仍持续关节疼痛、腹痛、呼吸困难，低氧血症在外院治疗 3 天未见起效，随后转上级医院治疗。外院已行胸部 CT，提示两侧胸腔浑浊，考虑肺炎可能，予以使用万古霉素和氨苄青霉素抗感染治疗。随后患者抗生改为头孢曲松钠和阿奇霉素，转院时已停用抗生素治疗。
患者多次血培养检查、病毒检测和血清学均为阴性。入院后第 2 天行超声心动图检查提示心脏解剖结构与功能均正常。实验室检查提示正细胞正色素性贫血，但炎症指标升高，凝血酶原时间延长，D-二聚体和结合珠蛋白均上升，c-ANCA 也呈阳性。
由于患者贫血日益加重，予以输注红细胞。但患者临床症状愈加恶化，且在手掌与足部均出现新的瘀斑。考虑立克次体感染可能，故在住院第 4 天开始使用强力霉素，并在第 5 天加用头孢曲松钠。但患者的呼吸窘迫和贫血仍未见有所好转。故第 6 天时加用了强的松。
第 8 天时呼吸急促症状更加严重，且心脏出现新杂音。复查心脏彩超提示重度主动脉关闭不全和中度二尖瓣关闭不全。并发现主动脉瓣左冠瓣和无冠瓣瓣尖穿孔（图 1 和图 2）和二尖瓣前叶穿孔（图 3）。心电图未见异常（图 4）。
图 1：二维超声心动图胸骨旁短轴提示主动脉瓣左冠瓣尖穿孔（ 5×3 mm）
图 2 ： 三维超声心动图提示主动脉左冠瓣和无冠瓣瓣尖穿孔
图 3： 三维彩色多普勒提示二尖瓣前叶穿孔并关闭不全
图 4：瓣膜穿孔后 12 导联心电图可见窦性心律，未见ST 段和 T 波异常
该症状是类固醇治疗 48 小时后发现，故考虑可能原先阴性的感染性心内膜炎治疗激素治疗后出现病情加重恶化。故遂加用万古霉素。除此之外也加用呋塞米和依那普利抗心衰治疗。每日复查超声心动图后瓣膜的病理改变没进一步发展。
在区分风湿性疾病和感染疾病时，高分辨率 CT 提示双肺间质呈磨砂玻璃状混浊。皮肤活检提示证实白细胞破碎性血管炎。根据皮肤和肺部情况，且高 c-ANCA 效价，高度提示多血管炎肉芽肿。在第 12 天时加用环磷酰胺加强免疫抑制治疗。第 13 天时，由于先前的呋塞米治疗，患者的缺氧症状改善。复查胸片提示双侧肺浑浊较前减轻。并在第 20 天患者出院，改用口服环磷酰胺、强的松、依那普利和呋塞米。患者门诊随访，且临床症状稳定。后期计划行二尖瓣和主动脉修复或置换。
肉芽肿性脉管炎是 ANCA 相关性血管炎，在该类疾病中，ANCA 抗体形成小血管炎，然而，然而累及心脏是极少见的，且常表现为冠脉血管炎，心肌炎和心包炎。而继发于 ANCA 相关血管炎的心脏瓣膜病变是极少见的。
本病例中患者血培养均呈阴性，使用抗生素治疗时未能及时调整治疗方案，使得细菌性心内膜炎表现均不特异。然而根据其肺部、皮肤检查以及实验室检查均指向肉芽肿性血管炎。该案例提醒医师在临床上治疗决策时应全面考虑患者的病情。
