川崎病是一种病因不明的急性系统性血管炎,该病可导致冠状动脉瘤。近日,来自多伦多综合医院的 Overgaard 博士等报道了一例川崎病动脉瘤进行性扩大,并导致呼吸困难加重的病例,该文发表在 JACC Cardiovasc Interv 上。
病例介绍
患者,男,65 岁,因「进行性呼吸困难(持续时间不详)」入院。患者自诉近期轻微劳力运动可引起呼吸困难加重和胸痛,23 年前因心肌梗死诊断出川崎病,长期服用类固醇、华法林和阿司匹林等药物,2012 年冠脉支架植入术中发现左回旋支有一巨大动脉瘤,并通过系列 CT 监测。
此次入院复查 CT 显示动脉瘤尺寸进一步增大,达 7.5 x 5.5 cm(2013 年测量值为 6.4 x 5.1 cm),并且向外压迫左心房(图 1C 和 D)。超声心动图检查显示动脉瘤内血流缓慢,且压迫左心房(图 1B),但不影响二尖瓣血流。冠脉造影显示左回旋支一巨大动脉瘤,回旋支远端以及左前降支远端血流均明显减少(图 1A)。鉴于动脉瘤继续扩大且压迫周围组织和影响冠脉血流,行动脉瘤缝合及冠脉搭桥手术,术后恢复良好。
图 1. A 为冠脉造影结果,图B 为超声心动图结果,图 C 和 D 为 CT 结果,箭头所示为动脉瘤
病例讨论
川崎病是一种病因不明的急性系统性血管炎,血管炎症主要位于大动脉和中动脉,尤其是冠状动脉,以血管壁水肿、单核细胞浸润和进行性纤维化为特征,损害内弹性层,最终导致动脉瘤的形成,由于冠脉近端和分支处血流应力更大,因此动脉瘤更易发生在这些位置。
该病治疗目的在于急性期抑制血管炎症,并预防长期心肌缺血。川崎病动脉瘤形成较常见于儿童时期,其中 50% 会在 2 年内消退,但血管狭窄病变会随着时间推移而进展。
成年川崎病患者动脉瘤进行性扩大较为罕见,但一旦发生,可出现一系列并发症。导致并发症的原因可能是血管内血栓形成,也可能是瘤体压迫周围结构。