wang02：此 病例有些凶险， 支持两元论的讨论。 1，虽然没有明确的结论， 但是既往两年的远端肌肉无力历史， 对激素的反应， 以及现今的查体应该都符合CIDP. CIDP到了这个份上， 应该有感觉系统的累及。因而请楼主仔细看一看肌电图的报告， 有没有感觉系统的受累？ 神经传导上有没有脱髓鞘的证据？ 这是一个老生常谈的问题， 一个肌电图的工作报告， 要最大限度地帮助临床医生， 而不能让临床大夫盲人摸象. 一个“神经源性病变”真正令人泄气。2、没有必要再谈GBS的诊断。首先是GBS对激素不敏感，其次GBS是单发的， 病程恶化不超过四周的周围神经病，此病人不符合。3、中枢神经系统合并症在CIDP要比GBS更常见。这就是为什么有人研究试图用干扰素治疗CIDP的原因。GBS当然也可以有中枢神经系统合并症， 近来也有人试图报道一组病人在一开始就有周围与中枢神经系统合并脱髓鞘的疾病，具体属于哪一类还很难讲。4、此病人没有血管炎，也没有仆啉病，没有必要浪费时间与金钱。此病人的最近的表现， 大家都讲过了， 有ADEM， CIDP合并中枢疾病， 中毒性神经病， RPLS与病脑的可能，但是也都有不支持的地方。有没有考虑成人REYE氏综合症的可能？ 病人恶心呕吐颅压高脑脊液MRI表现都有些符合， 有没有吃水杨酸类药物？ 考虑查肝功， 血氨与肝穿刺活检.下一步方案：1、想方设法腰穿。此病人虽然颅压高， 但病灶广泛， 腰穿危险性并不大。2、不能完全停激素。可以考虑小一点计量， 比如泼尼松20-30毫克每天。 3、颈胸段脊髓MRI。4、建议不用IVIG， 如果考虑下一步免疫疗法， 我会选择血浆置换。
mingtian0102008：下面我来谈一谈自己的看法，希望能对患者提供有用 信息，不当之处敬请谅 解：1、自工作以来，碰到好几个需要用激素冲击治疗的患者，部分患者获得缓解，但是也有部分患者预后不佳。但是激素给人造成的伤害真是历历在目，心中一直有个疑 问，为什么到现在为止我们就没有可以替代激素的药物呢？即使是部分替代激素，或者能从某种程度上缓解激素副作用的药物，有没有呢？2、该患者病情反反复 复，综合回顾临床特点，且第一次用药有效，诊断上还是考虑格林-巴利综合征。第一次为急性，以后反反复复，所以也不除外慢性格林-巴利。wang02战友说，没有必要再谈GBS的诊断。首先是GBS对激素不敏感. 其次GBS是单发的， 病程恶化不超过四周的周围神经病，此病人不符合。这点好像并不准确吧。3、一定要善于运用哲学的眼光来看问题。一种疾病的发生，必然要有内因和外因。该患者发病外因，第一次是感冒。那么内因呢？为什么只有他一个人得这种病呢？很 多人说他是免疫功能紊乱，这个说法也是正确的。但是，有没有想到他免疫功能紊乱的原因是什么？是与免疫功能有关的基因改变吗？还是其他？实验室的免疫指标 没有发现异常，难道就真的说明他的免疫功能没有异常吗？有没有考虑基因多态性的问题？有没有考虑我们现在的实验室检查的局限性？4、如果是患者自身首先出 现了问题，例如是自身产生了自身针对神经组分的抗体，那么也要找原因。如果是来自骨髓造血开始，从那个时候就开始出项了异常细胞，也就是多能干细胞分化都 有问题，是不是可以看看骨髓的情况？当然了，我们目前的诊断水平，看了骨髓也不一定能看出什么，但是总是一条思路。如果这个人，我们用句不好听的俗话说， 他家里人同意“死马拿着当活马医”，我们是不是可以考虑从根本治疗，就是骨髓置换？wang02战友提到，血浆置换，是个不错的主意，起码可以在一段时间 内缓解患者的症状，至于以后复发，再说。5、当然，如果这个患者首先是由于外因(例如病毒)导致的患者继发免疫功能紊乱，那么我们通过积极的血浆置换完全 可以治疗成功。应用免疫球蛋白的问题，也要根据患者的反应，因为我们不能知道患者的免疫功能是如何紊乱的，不是每个这样的病人都是适合应用免疫球蛋白的。 我们可以实验性应用，观察疗效再说。6、甘露醇的应用，希望你们能牢记甘露醇的导致迟发性脑水肿的危险。如果这个病人血脑屏障损害严重，甘露醇渗出到脑实 质脑间质中，形成反浓度梯度，完全可以加重脑水肿，导致患者病情反跳！如果有经济条件，我们应该实施静滴白蛋白。l
一点个人的建议，请各位指正。
绿茶花：我们科上段时间收入了一个病人，其颅脑MRI表现类似于该病例，但是没人该病人以前的那些四肢无力病史，这是一个18岁女性患者，以“头痛4天伴肢体抽搐发 作1次”为主诉入院。入院前4天前因军训后出现头痛，呈全头部持续性胀痛，伴恶心、呕吐，无发热、肢体无力，家属诉时有意识模糊、反应迟钝；1天前突发四 肢抽搐1次，表现为双上肢屈曲，双下肢伸直，发作时意识不清、呼之不应，持续约数十秒后缓解，意识渐转清。就诊当地医院，查头颅CT口头报告未见明显异 常，腰穿脑脊液压力320mmH2O，白细胞4×106/L，以淋巴细胞为主，生化大致正常，给予激素、抗病毒治疗，肢体抽搐无再发作，仍有头痛。转诊我 院。既往史以及个人史无特殊 体检发现：T：37.2℃ P：80次/分 R：20次/分 BP：100/63mmHg，全身浅表淋巴结未及；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心律齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹平软，肝脾肋下未扪及。神经系统检 查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称活跃，病理征未 引出，颈抵抗，颏胸距3横指，双侧克氏征(±)，痛觉检查正常。该病人我们考虑为病毒性脑炎，入院后颅脑MRI检查结果提示大脑半球白质区见多发对称性片 状稍长T2异常信号影，FLAIR呈高信号，DWI呈等信号，病灶边缘模糊，部分垂直于侧脑室体部。印象1.MRV成像未见明显异常；2.大脑半球白质区 多发异常信号影，脱髓鞘病变？炎性？经抗病毒、激素、脱水降颅压治疗后复查MRI提示与前片2008-09-29比较原大脑半球白质区多发对称性片状稍长 T2异常信号影，FLAIR呈高信号病灶范围较前片明显缩小；双侧脑室较前扩大、脑池及脑沟形态正常；中线结构居中。颅内异常信号影较前明显吸收。患者痊愈出院。
drzhenghb：我自己的病人。该患者生病多年，经济状况可想而知；女朋友不离不弃地照 顾 令人感动。再说明一些情况：1、患者周围神经损害在电生理上提示髓鞘和轴索同时受累(改天上传具体数字)，VEP-，BAEP障碍。2、当考虑一个病无法解释后后现在倾向共病。3、院外患者腰穿压力不高（口述，女朋友是护士），结果如上。4、患者现在阵发性意识模糊伴瞳孔不等大和光反射差及发作时呕吐提示高颅压危象，甘露醇可逆转。5、发生上述情况后急诊CT示白质广泛低密度和指状水肿，对照未发现侧脑室受压加重迹象。6、尽管院外MRI场强较低，但是DWI呈现高信号，而病程20天时DWI表现低信号+ADC高信号，似乎提示血管源性损害机制；结合其分布特点和非强化起码 不支持脱髓鞘改变。那么，这种病理改变的机制提示什么？对定性诊断有无帮助？7、bueaty84检索了90-至今的文献，未发现一例类似的情况。CIDP伴发中枢损害NEUROLOGY 2005；64：914–916Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy： MRI study of brain and spinal cord这篇文献仔细回顾了以前报道的二者合并受累的情况，研究中的10例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神经病患者，无一例于中枢神经系统出现脱髓鞘病 灶。尽管之前曾有3篇文献报道慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神经病可以出现中枢神经系统病灶，但均没有用具体的影像学诊断标准来明确中枢神经系统病灶究 竟是否为脱髓鞘性。最近的一篇文献对17例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神经病患者进行研究后，有4例患者脑部MRI检查于T2像发现了高信号病灶、且 病灶的数量及分布均符合Paty等人1988年于《Neurology》杂志上《Magnetic resonance imaging in the diagnosis of multiple sclerosis (MS)： a prospective study of comparison with clinical evaluation， evoked potential， oligoclonal banding， and CT》一文中提出的多发性硬化的MRI诊断标准。但这4例患者均没有出现中枢神经系统受累的症状。而本研究在使用了更为严格的、Barkhof等人 1997年于《Brain》杂志上《Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis》一文中提出的多发性硬化的MRI诊断标准后发现：脑部MRI于T2像出现高信号病灶的5例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根性神经病患 者，病灶要么根本就不具有特异性、要么根本就是缺血性病灶。5例脑部MRI出现病灶患者中唯一一位年龄<50岁的44岁患者，脑部仅出现一处非特异 性的病灶。正常老化的人群，大脑白质也常可出现高信号病灶；此外，约50%的50岁左右的人群，大脑白质也可以出现高信号病灶。J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2008；79；1032-1039；Relapsing demyelinating disease affecting both the central and peripheral nervous systems 这篇复习了所有的相关文献，并试图提出一个新的疾病概念。所以，伴中枢损害的CIDP要么合并MS/MS样综合症(multiple sclerosis-like syndrome)。8、血浆置换患者没有经济能力作，只有先给丙球+激素+脱水治疗，究竟结局如何心里没谱，花了钱怎么向家属交代而惴惴不安 请各位继续关注，多出主意！
wang02：1、目前治疗该病人的最大问题首先是确定病人是否还在进展. MRI上一开始病灶如此广泛， 在网上不太容易对比， 但给在下的印象是前后17天好象变化不大， 不知对否？ 如果是这种情况， 考虑到病人经济困难， 建议治疗上不要太激进， 以支持疗法与低量激素为主， 给几天丙球后再观察. 如果经济条件允许， 还是要考虑至少颈段脊髓MRI. 另外假如果真如此， 是否给我们提示中枢神经系统病灶的病程迄今仍是单相性的？ 从这一点来讲， 只要避免合并症， 病人这么年轻， 预后应该还是可以的。 2、如果第一次病人腰穿压力是正常的(实际上在下相信这可能是事实)，而MRI上病灶又这么广泛， 是否提示我们应该对现今脑疝的诊断再重新考虑？ 有没有看眼底？ 假如病人没有视乳头水肿， 建议楼主放心大胆地去做腰穿.假如腰穿压力不是很高(小于300毫米水柱)， 建议快速减量停掉甘露醇. 不能单纯凭头痛来判定颅内压力. 此病人脑疝如果发生， 最大可能应该是中心型， 甘露醇恐怕挽救不了。3、尽管院外MRI场强较低，但是DWI呈现高信号，而病程20天时DWI表现低信号+ADC高信号，似乎提示血管源性损害机制；结合其分布特点和非强化起码 不支持脱髓鞘改变。那么，这种病理改变的机制提示什么？对定性诊断有无帮助？在下觉得这也不象是炎性脱髓鞘，但是中毒缺血与代谢性病变后脱髓鞘是可能的. 因而在下怀疑脑活检帮不了太多忙. 病变太广泛， 脑脊液中没有白细胞， 都强烈不支持炎性脱髓鞘. 病人最近有没有吃中药？ 单纯的血管炎性病灶， 要么是多发性细小病变， 要么是大的不对称病变， 也大多是阶段性的反复发作， 大的病灶还应该绝对影响到皮层. 实际上假如此病人ANCA是阳性的， 首先要考虑假阳性. 其现有的临床表现一点都不支持血管炎的诊断。4、有关CIDP合并中枢神经系统病变性质的问题， 这还是一个未知数， 我们实在很没有必要去跟随某个人提出的诊断标准去严格诊断这部分病人.首先我们连多发性硬化倒底是什么都不知道. 病理上越搞越复杂， 诊断标准一变再变， 包含病人越来越多， 把它搞成了一个包含很多疾病的综合症. 其实一个基本事实就是有一部分CIDP病人在中枢神经系统有弥漫多发的小的脱髓鞘证据， CIDP并不仅限于周围神经系统. 这对于我们现阶段的理解就已经够了。5、mingtian0102008网友： CIDP尽管我们把它翻译成慢性革林巴利， 但是已经有足够证据证明它并不是单纯的慢性GBS， 它与GBS是两个完全不同的疾病。6、再问郑版一个问题： 病人视力有没有问题？
bueaty84：分析的很好，我很赞同，投票1张！！！顺便询问wang02老师2个问题：1.该患者的影像病变机制如若考虑代谢性病变，需行哪些检查进行排查？(我个人也 觉得代谢性可能大，但怎奈对代谢性疾病的诊断Approach非常模糊，请点拨思路！)2.我一直简单地以为，CIDP仅是GBS在病程上的延伸，虽然以 前似乎曾获取过“CIDP与GBS本质是两个完全不同的疾病”这一信息，但未曾仔细查阅文献后加以思考，请wang02老师给出几篇相关文献，让我好好学 习一下，深入了解一下CIDP，尤其是与GBS的本质区别！谢谢！
drzhenghb：1、你所问的问题1就是我拿不准的问题，是否进展？总的来看意识和瞳孔改变以及头痛呕吐是波动性的，影像确实变化不大，观察中。2、眼底表现：视乳头边界欠清楚，静脉增粗且搏动消失，无渗出和出血。意识障碍发作、头痛、呕吐和瞳孔不等大及光反射差一起出现，符合脑疝表现，甘露醇有效。3、没有吃中药，也没有考虑血管炎，只是觉得影像的动态改变类似后部白质脑病但分布更为弥散和广泛。4、查到的文献虽然报道CIDP与中枢小的脱髓鞘偶然并存，但没有类似这样的。5、病人视力没有问题。盼多指教。
风起的时候：支持wang02.不赞成将脱髓鞘和CIDP与患者的病情联系。中毒性白质脑病和代谢性脑病都是有可能的。患者的影像符合后部白质脑病综合征，也见于中毒性 脑病，以血管源性水肿为主，正因为此，只要熬过高颅压关，血管源性水肿消退，是有良好预后可能的，因为细胞水平没有很大的损伤。提醒：患者也可以有枕叶癫 痫的可能；观察颅高压，如果腰穿心里没有底，可以先做床旁TCD，如果心率不快，但脉动指数很高，则提示颅压高。不论是中毒性脑病、后部白质脑病综合征， 都可以利尿治疗。我本人觉得丙种球蛋白等免疫治疗不见得有效，患者若经济困难，可以省却。必要时要请脑外科先引流，更重要些。
无影无踪：把 病史和MRI再仔细回顾了一次，“半月前，患者自诉于感冒后出现头痛，呈全头部持续性胀痛，程度剧烈，常夜间痛醒，伴恶心、喷射状呕吐胃内容物；同时，出 现发热，呈波动性，体温最高 38.5℃；13天前，患者出现胡言乱语，不认识家人，阿昔洛韦治疗5天后，体温恢复正常，神志亦 恢复清醒，可正常对答、认识家人，但头痛仍持续，且记忆力明显减退，四肢无力仍同病前；激素治疗，患者头痛仍持续、四肢无力仍同病前，但头痛于静脉滴注甘 露醇后可明显缓解。”“患者周围神经损害在电生理上提示髓鞘和轴索同时受累(改天上传具体数字)，VEP-，BAEP障碍”归纳一下，抗病毒治疗是有效 的，只是患者目前较突出的症状一是头痛，另外就是四肢无力，四肢无力的原因-CIDP？或与此次疾病相关？前者的可能性大。头痛的原因-颅内压高？脑膜受 累？丘脑病变？头痛的诱因如咳嗽等是否存在？常规药物治疗的效果？·个人还是倾向感染所致白质脑病
drzhenghb：谢谢关注。患者频繁出现意识模糊、瞳孔不等大转监护室，很快出现自主呼吸不稳，插管，放弃治疗，走时生命体征不稳。中枢症状3天内明显：头痛、发热和精神症状伴意识模糊，余同上。
wang02：就 已经知道的病情及其进展， 在下想对提到过的鉴别诊断做一小回顾. 只能是瞎猜了。1、纯ADEM： 病人对激素不敏感， 另外病情显然在进展(大多数ADEM是单相性的， 少数有被称为MULTIPHASIC ADEM)， 因而此诊断基本上可以除外。2、CIDP合并中枢疾病： 病灶实在是太广泛. 另外就是CIDP如多发性硬化一般， 是有某种自限性的疾病， 死人的可能性不大. 因而此诊断基本上可以除外。3、中毒性神经病： 这样的诊断需要从接触历史， 肝肾功能， 电解质血气分析上下功夫。但是基本上也应该是单相性的，考虑此诊断基本上可以除外。4、RPLS： 在下并不看好这一诊断，病灶在脑前部也比较广泛，另外病灶并非比较典型的RPLS那样有些虚无缥缈的感觉，实变性很大，也没有明显的诱发因素。5、病脑： 就病人最后的进展情况来看， 倒觉得这可能是最后的诊断。6、成人REYE氏综合症： 还是觉得有一定可能。
bueaty84：患者 2008年11月11日在丙球连续冲击后，仍数次出现脑疝及呼吸骤停，最终转入监护室，插管呼吸机辅助呼吸。最终，于2008年11月12日(本次中枢神 经系统症状出现于2008年10月9日)自动出院，离院时插管，生命体征不稳定。估计预后凶险。虽然无法最终确诊，心中不免失落。但还是从这例患者和 DXY学到了很多相关的知识，受益匪浅。的确，很多患者最终无法确诊，但从中还是可以学习领悟许多相关的知识和思维，获得提高，我想，这正是DXY的魅力所在。最后，谢谢所有热心的战友和同仁！愿共同进步！
