原发性心脏副神经节瘤一例

2012-03-20 11:54 来源:丁香园 作者:07yhguan
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这是欧洲心脏杂志上的一个病例。一名32岁的妇女,2年的高血压病史,呈间歇性。临床检查和血液常规生化检查均正常。尿以及血浆中儿茶酚胺及其代谢产物水平均在正常范围内。肾动脉磁共振成像血管造影术检查未提示任何狭窄。之后病人做了经胸壁超声心动图检查,提示一个4.3*3.5cm心脏内肿物突出于左心房,考虑粘液瘤。经食管超声心电图提示:肿物呈中等强度回声,有厚包膜,位于左心房侧壁上(图片1A,LA:左心房,AO:主动脉,TU:肿瘤)。腹部CT,盆腔CT和肾上腺CT均未发现任何异常。全身间碘苯甲呱碘131扫描没有显示局部聚集。

探查了左心房和右心房,出人意外地没有找到肿瘤。最后,找到这个肿瘤位于左心房外面,在左肺静脉和左心房的连接点处。肿瘤被完全切除,包括部分左肺静脉壁,然后使用心包补片去修补左肺静脉壁。(图片1C和D,LAA:左心耳,TU:肿瘤)。肿物病理结果提示:免疫组织化学提示为嗜酸粒细胞,突触素(一种神经元特异烯醇酶)阳性(图片1E)和chromogragin染色(图片1F),支持细胞S-100蛋白染色阳性。这些结果均符合原发性心脏副神经瘤,这是继发性高血压的罕见原因。从那至今,病人血压3年来都正常。

副神经瘤是神经嵴来源的肿瘤,在肾上腺外生长的嗜铬细胞组织(肾上腺外的嗜铬细胞瘤)。根据尸体解剖发现,副神经瘤的发生率为0.1-0.3%,在这些病例中只有1-2%的肿瘤发生在胸部。心脏副神经瘤在全部心脏肿瘤中所占比例<5%,而且肿瘤基本生长在左心房或主动脉的副神经节内。副神经瘤通常是良性肿瘤,它们的临床表现由局部浸润引起的症状和/或者由大量分泌的儿茶酚胺所决定。在高血压病人中的发生率0.05-0.2%。肿瘤转移率高达10%。主要的治疗方法是完整的切除肿瘤,但有时候技术难以达到,所以肿瘤可能会局部复发。

编辑: yanyingchuan

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