原发性腹膜后肿瘤46例外科诊疗体会

原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤（不包括腹膜后脏器，如十二指肠、胰、肾、肾上腺、输尿管、大血管等），临床比较少见，组织学类型繁多，临床症状缺乏特异性，早期诊断困难。大多数PRT 对放化疗不敏感，外科手术是其治疗的主要方式。PRT多有血管及邻近脏器侵犯，手术完整切除较困难，术后极易复发。现就我院2002 年1 月至2011 年2 月收治的经过手术并经病理确诊为PRT的46例患者的临床资料进行分析和讨论，报道如下。

1.临床资料

1.1 一般资料 本组46 例，其中男28 例，女18例；男女比例为1.56：1；年龄21~77 岁，中位年龄54 岁。

1.2 临床表现与诊断 除5例患者肿瘤（大小为3.0~5.5 cm)为体检发现，无明显症状外，其余患者（肿瘤大小6.0~19.5cm）均有首发症状：腹部肿块24 例（52.1%），腹痛腹胀17例（36.9%），腰背部疼痛7例（19.4%），肾区疼痛4 例（8.7%），下肢水肿2 例（4.3%）。术前影像学检查：B超检查46 例，准确定位36 例(准确率（78.2%）；CT 检查46 例，准确定位42 例（准确率91.3%），正确判断出良恶性34 例（准确率73.9%）；MRI 检查13 例，准确定位10例（准确率76.9%）。术前行DSA 检查12 例，阳性11 例（有2例显示下腔静脉受侵犯）；CTA4例，阳性3例（1例显示肿瘤与中线大血管关系密切）；行静脉肾盂造影8 例，发现一侧肾脏中或重度积水4 例；消化道钡餐检查15 例，13 例显示肠道受压或侵犯表现。

1.3 治疗方式和病理结果 手术治疗46例。46例患者中有37 例采取了经腹直肌切口，其余9 例采取了腹部正中切口。有7 例术中上下延长了切口，3 例加做了横切口，有1例甚至加做了十字切口。术中发现大动脉（如腹主动脉、髂动脉、肾动脉、肠系膜上、下动脉等）受累有4例，大静脉（如腔静脉、门静脉、髂静脉、肾静脉等）受累的有10 例。完整切除31 例（良性16 例，恶性15 例），部分切除8 例（良性2 例，恶性6例），联合脏器切除7例（良性2例，恶性5例）。术后病理证实良性共20 例，恶性26 例，良恶性之比1：1.3。良性者分别为：神经鞘膜瘤8 例，神经节细胞瘤6例，嗜铬细胞瘤2例，血管平滑肌脂肪瘤2例，畸胎瘤1 例，淋巴管囊肿1 例。恶性者分别为：脂肪肉瘤13 例，恶性间质瘤4例，神经母细胞瘤4 例，精原细胞瘤1例，恶性畸胎瘤1例，恶性神经鞘瘤1例，不能分辨类型的肿瘤2例。本组病例中联合脏器切除7 例：小肠部分切除4例次，肾脏切除4例次，结、直肠部分切除2例次，胰体尾切除2例次，脾脏1例次，子宫附件切除1 例次。

1.4 预后和随访 全组病例无手术死亡，术后并发肺部感染2 例，腹腔内感染2 例，余恢复良好，顺利出院。共随访42 例。对肿瘤部分切除的4 例患者随访4 月至2 年，术后残余肿瘤迅速生长，均未行再次手术，病程3 个月至2年，中位生存期仅12 个月。对肿瘤完整切除（包括联合脏器切除）的38 例患者随访4 个月至9 年。共有10 例复发，其中8 例恶性（复发率21.0%），2 例良性（复发率5.3%），复发时间4个月至8 年，平均复发时间为33 个月。此10 例患者初次复发后均行了二次手术，仍有6例做到了完整切除。此6例患者中在随访的未来几年内又有4例复发，行二次以上手术3 例。最多的1 例脂肪肉瘤共行了6次手术，最终于随访的第4 年死于肿瘤晚期恶液质。完整切除的良、恶性PRT 5 年生存率分别为85.6%、30.3%。

2.讨论

PRT发病率较低，仅占全身肿瘤的0.07%~0.2%。其早期诊断困难，往往生长到一定程度才出现症状，一旦出现症状患者前来就诊时，肿瘤往往较大或已经侵犯周围脏器。本组病例除5 例患者因体检发现，肿块较小(平均3.5 cm)外，余41例肿块均较大(平均10.2 cm)。PRT来源组织复杂，因肿瘤所处的位置、大小、良恶性、生长方式不同，引起的临床表现差异性很大。腹部包块常为首发表现，当肿块压迫侵犯临近脏器可引起消化、泌尿、神经和脉管系统等一系列临床症状。本组有13例因肿瘤侵犯消化道引起腹痛、恶心、呕吐；4 例因肿瘤压迫肾盂、输尿管引起肾区叩痛，肾积水；7例因肿瘤侵犯后腹膜神经出现腰背部酸痛；2 例因肿瘤压迫下腔静脉出现下肢水肿。

依据影像学检查结果，对PRT 作出定位诊断并不困难。B超是诊断PRT最简便经济的方法，可大致了解肿块的大小、位置、性质(囊性、实性或混合型)。本组B 超定位准确率78.2%。CT 是目前影像学检查的首选方法，能对肿块精确定位，对PRT的术前影像学评估、手术准备、手术方式以及术后效果的评估起着至关重要的作用。本组CT定位准确率91.3%，良恶性判断准确率73.9%。DSA、CTA能较好地显示是否有临近血管侵犯，供瘤血管分布及管腔大小，有助于术前设计受累血管的处理，减少术中出血。消化道造影可判断肿瘤是否侵犯胃肠道。静脉肾盂造影可显示肾脏、输尿管与肿瘤关系，避免术中损伤输尿管，同时可了解对侧肾功能。本组行DSA共12例，11例发现有血管侵犯，明确了瘤体血管分布，术前对大血管切除做了很好的评估。行静脉肾盂造影8例，发现一侧肾脏中或重度积水4例，因发现对侧肾脏功能良好，4例均行单侧肾脏切除。消化道钡餐检查15例，13 例显示肠道受压或梗阻表现，术前针对性进行了肠道准备。

手术是治疗PRT 最有效的手段。①切口的选择：我们认为一个大并且可以上下左右延长的切口对于肿瘤的完整切除尤其重要。术前根据影像学提供的定位诊断，选择合适的手术入路。46 例患者中有37例采取了经腹直肌切口。其余9例因肿瘤较大和（或）与中线血管关系较密切，我们采取了腹部正中切口，术中发现完整切除肿瘤困难，7例上下延长了切口，3例加做了横切口，有1例脂肪肉瘤侵犯右侧肾脏和左肾静脉、脾脏甚至加做了十字切口，使肿瘤得到了充分暴露，手术视野更加宽广。良好的手术视野，对于肿瘤的完整切除，受累血管的处理，联合脏器的切除，预防和控制术中出血有着极为重要的意义。②手术操作基本原则：手术应尽可能在直视下进行，沿着肿瘤包膜或假包膜进行分离，术中尽量将肿瘤连同其包膜完整切除，而不要将肿瘤分破或分块切除，否则容易残留肿瘤引起复发，并注意无瘤原则。③肿瘤侵及大血管的处理：正确处理受侵犯的大血管及邻近脏器，是PRT 彻底切除的关键。Schwarzbach 等报道的141例患者中17.7%累及腹部的重要血管，其中仅累及静脉64%，仅累及动脉20%，动静脉同时受累16%。本组46 例患者中发现大动脉(腹主动脉、髂动脉、肾动脉、肠系膜上、下动脉等)受累有4例，其中2例肿瘤仅仅引起动脉的轻微压迫与推移。因动脉壁较厚，并且有动脉鞘保护，从包膜外把肿瘤从动脉壁成功分离往往并不困难。分离前在肿瘤受累的动脉两端预置阻断带，以防分破血管。另外两例因肿瘤与部分动脉壁粘连较致密，并出现了啃噬血管现象，此时如果盲目的分离不仅极易造成动脉大出血，而且极易导致肿瘤残留，引起复发。故1例在连同肿瘤一并切除部分动脉壁后，做了动脉壁单纯修补术。另外1例切除部分动脉壁后，因缺损较大，单纯修补张力过大，故采用了人工补片修补。若肿瘤侵犯血管范围较大，需将肿瘤连同受累动脉节段切除，用人工血管或自体血管进行血管移植重建。本组46 例患者中发现大静脉受累的(如腔静脉、门静脉、髂静脉、肾静脉等)有10 例。我们的经验是：根据术前静脉造影已对其通畅性，侧支循环形成情况及肿瘤累及范围进行过准确的评估。术中先充分游离出受累静脉近远端，在两端各环绕一根阻断带，随后不必立即分离肿瘤与静脉壁之间的粘连，而是直接将受累静脉和肿瘤一并切除。因为静脉壁较薄，极易分破静脉壁而导致难以控制的大血管出血。10 例中仅有部分静脉侧壁侵犯6例，行了静脉侧壁切除加修补。有4例肿瘤完全浸润并侵入血管腔生长，节段性切除肿瘤及受累静脉后(切除节段均<5 cm)，有3 例(门静脉1 例，下腔静脉2例)在无张力的情况下行端端吻合。李荣等认为门静脉切除之后常需行重建，切除5 cm以内者，可行端端吻合，否则应行端侧吻合或血管移植，与本组病例报道的相似。另外1例肿瘤侵犯右侧肾脏、左肾静脉，压迫肝下下腔静脉时间较长，受累血管已经闭塞。术前静脉造影显示侧枝循环建立较好，左肾上腺静脉、性腺静脉代偿性增粗。在切除受累节段的下腔静脉、右肾及左肾静脉之后，术中给予利尿剂，尿液流出较好，显示左侧肾脏静脉侧枝循环建立较好，无需再进行左肾静脉重建。④联合脏器的切除：PRT常侵及周围组织和脏器，如肾脏、结肠、小肠、脾脏、胰体尾、子宫附件等。肿瘤侵犯周围脏器并非手术切除的禁忌。联合脏器切除可延长患者的生存期，降低复发率。本组有7 例行了联合脏器切除，7 例均达到了完整切除的标准，术中无大出血，术后未出现相关并发症。对于联合脏器切除我们的体会是：对于血供比较丰富的原发性腹膜后肿瘤，强行与脏器分离容易导致瘤体破裂，出血难以控制，联合脏器切除可以避免分破肿瘤，防止出血；对于极易复发的某些病理类型的肿瘤，如脂肪肉瘤，分离粘连容易导致肿瘤残余，引起复发。联合脏器切除可提高切除率，避免肿瘤组织的残留，减少复发。因此在掌握联合脏器切除适应症的情况下，不应放弃有脏器侵犯的PRT 的完整切除。

PRT即使手术完整切除也极易复发。影响复发的主要因素有：肿瘤的恶性度，手术切除程度以及某些极易复发的组织学类型，如脂肪肉瘤。本组行完整切除（包含联合脏器切除）PRT的复发率为26.3%（10/38），良性为5.3%，恶性为21.0%。随访的4 例部分切除的患者在术后短期内残余肿瘤迅速生长并出现一系列症状，预后较差。本组7例脂肪肉瘤虽经完整切除（包含联合脏器切除），有4 例术后短期内复发，复发率57.1%，最多者历经6 次手术。PRT一旦复发，应尽早行二次手术或多次手术。大多数PRT以局部生长为主要特征，一般远隔器官转移和淋巴结转移较少见，二次手术后仍然可以获得较长的生存时间。本组10 例复发的PRT患者二次手术完整切除率达60%，显著延长了患者的无瘤生存期。