近期，来自瑞士贝林佐纳的 Mattia Cattaneo 教授报道了 1 例反复发作的心尖球形 Takosubo 心肌病，全文发表在 Circulation 杂志上。
病例资料
患者男性，66 岁，在一个寒冷早晨，在位于高海拔（2400 m）的区域钓鱼时突发胸痛并呼吸困难 3 小时。既往无心脏病史，吸烟多年，40 包/年。紧急通过直升机将患者送至急诊，过程中虽然持续胸痛，但无临床病理改变（血氧饱和度： 99%；休克指数： 0.9：腋温：36.7°C）。心电图提示 ST 段抬高（图 1 B）。
图 1：A、心室造影提示左室心尖段扩张和左室中断运动运动减弱（箭头）、基底段运动增强、左室射血分数轻度减弱。B、心电图提示胸前区导联 ST 段抬高。C、心电图提示 4 天内自发复极和左前束支传导阻滞。D、经胸超声心动图（4 腔心，收缩末期）提示左室壁在 4 天内运动、射血分数恢复正常
考虑 ST 段抬高型心肌梗死可能性大，立即行急诊冠脉造影，结果却未见冠脉狭窄或者夹层。心室造影提示左室心尖部扩张，心室中部运动减弱、基底段运动增强。左室射血分数中度减低（图 1 A）。除此之外心肌酶并未明显改变。肌钙蛋白 I 0.48 ug/L，正常 < 0.09 ug/L；CK-MB 18.7 UI/L（正常<24UI/L）。但这反常的大面积左室运动异常与心肌酶升高水平并不相符。
炎症指标无明显升高，病毒、细菌学检查阴性，结合患者临床症状可排除急性心肌炎。随后患者心电图出现自发复极改变和左室运动自行恢复，且在第 4 天时完全恢复（图 1 D）。结合目前检查结果、临床表现诊断心尖球形 Takosubo 心肌病（TTC）诊断成立。
1 年后
该患者诊断 TTC 之后就戒烟了，可是在 1 年后再次因急性胸痛送至急诊室。心电图（图 2 B）、肌钙蛋白 I、血清学、经胸超声心电图、冠脉造影、LV 容量（图 2 A）与以往相似。
除此之外，MRI 迟发钆剂增强未提示心肌炎。心电图复极化改变（图 2 C）自行恢复。住院后 4 周后复查经胸超声心动图提示左室运动异常恢复（图 2 D）。结合这些检查，诊断复发 TTC 成立。
图 2：A、心室造影（长轴收缩末期）可见左室心尖扩张、中段运动减弱（箭头）、基底段运动增强以及射血分数轻度减弱。B、心电图提示下壁和胸前 V 3 - V 6 导联 T 波倒置。C、心电图提示左室在 1 天内自发复极和左前束支传导阻滞。D、经胸超声心动图（2 腔心）提示 4 周内左室壁运动完全恢复以及左室射血分数恢复正常
2 年后
该患者再次因突发胸痛入院，心电图提示下壁和心前区 V 3-V 6 T 波倒置（图 3 B）。经胸超声心动图、冠脉造影、LV 左室容量均与之前 2 次差别不大（图 3 A）。心电图复极化自发恢复，左室壁运动异常在 1 周内自行恢复（图 3 C、D）。第三次诊断 TTC 成立。
图 3：A、经胸超声心动图（4 腔心，收缩末期）提示左室心尖段扩张、左室中段运动减弱（箭头）。B、心电图提示下壁和胸前区 V 4- V 6 导联 T 波导致。C、心电图提示 2 天内自发复极和左前束支传导阻滞。D、超声心动图（4 腔心，收缩末期）提示 1 周内左室壁运动、射血分数完全恢复正常
在这 3 次发病过程中患者 24 小时尿儿茶酚胺、去甲肾上腺素均正常，且该患者血压正常。这提示这 3 次的 TTC 发作不是因为嗜铬细胞瘤引起的。
TTC 是罕见的、应激性心肌病，主要是在绝经后女性中发生。复发率相当低（1.5%/年–2.9%/年），主要是在更年期女性患者中，常常合并左室室壁运动运动异常。这是目前首例报导的在成年男性反复发作的 TTC 。除此之外该病例强调了无创性左室造影以及经胸超声心动图在诊断和随访该疾病的重要性。
