近期，来自日本大阪的松下纪念医院心脏病中心的 Sakiko Honda 专家分享了一例特殊的二尖瓣脱垂病例，全文近期发表在 Circulation 上。
病例资料
该患者为 75 岁老年男性，因突发呼吸困难入院。查体血压 222/165 mmHg，脉搏 160 次/分，血氧饱和度 75%。双肺布满粗湿罗音，呻吟痛苦表情，心音难以闻及，双下肢无水肿。
心电图提示窦性心动过速，QRS 间期 111 ms。胸片可见肺水肿，无心影增大。初步考虑为急性心衰，予以静脉使用硝酸甘油和面罩给氧。
体征稳定后再次心脏听诊心尖可闻及全收缩期杂音和左胸骨旁可闻及早期收缩期喀喇音。初步怀疑可能由二尖瓣脱垂引起的二尖瓣反流（图 1）。除此之外在第三胸骨左缘旁可闻及舒张期额外心音。
图 1：经胸超声心动图，心尖 2 腔心切面可见二尖瓣叶结合不良（箭头 A ）和重度二尖瓣返流，返流面积几乎占据整个左心房（图 B，星号处）
入院后 4 天行心音图检查提示心尖区全收缩期杂音和胸骨左缘第三肋间早期收缩期喀喇音（图 2）。
图 2：心音图，取左旋仰卧位，走纸速度为 100 mm/s。第一心音后于胸骨边缘第三肋间（蓝色描图）可见收缩期喀喇音（箭头处），随后可记录到收缩期杂音（剑标处）伴随第二心音的肺动脉成分亢进。除此之外，可记录到早期舒张期杂音（箭头），表现为低频（L_1）中频（M1_1 和 M2_1）和高频（H_1）。在心尖区（绿色描图） 记录到全收缩期杂音（箭头）
在胸骨左缘第三肋间记录到第二心音开始后 110-130 ms 间有舒张期杂音。超声心动图可见腱索断裂引起二尖瓣 A2 和 A3 区脱垂（图 3）。
图 3：经胸超声心动图提示腱索断裂（图 A 箭头处），并引起二尖瓣 A3 和 A2 区脱垂。并可记录到两束返流束：面积较大的一束是由于二尖瓣 A3 区脱垂引起（图 B ，星号），较小的一束则是由于二尖瓣 A2 区脱垂引起（图 B，剑标）。Ao 表示主动脉；LA 表示左房；LV 表示左室
在随后治疗 2 周后早期的收缩期喀喇音和早期舒张期额外心音逐渐消失（图 4）。
图 4 ：随访心音图，与图 1 操作条件相同。可见收缩期喀喇音和舒张早期额外心音几乎消失。但仍存在 P2 亢进收缩期杂音（星号）。A 表示第二心音的主动脉成分。P 表示第二心音的肺动脉成分
由于患者拒绝手术修复二尖瓣，出院后服用阿齐沙坦、氨氯地平、三氯噻嗪。在初次随访后失访。
该病例中令人感兴趣的是舒张早期的杂音。这种杂音的鉴别诊断包括二尖瓣开瓣音，心包叩击音和第三心音（S3）。结合临床表现和超声心动图，S3 是最可能的诊断。因为二尖瓣返流与第三心音密切相关。但是令人匪夷所思的是，该病例中的额外心音是在心尖区闻及且主要是高频。
保守诊断是早期额外心音是与二尖瓣脱垂相关，尽管并不常见。
历史资料
早在 1976 年，Bonner 就报道了一例二尖瓣脱垂伴随收缩中期喀喇音，收缩晚期杂音和明显的舒张早期喀喇音。后来有研究通过对 150 名二尖瓣脱垂患者进行研究，约有 5.3% 表现为舒张早期高调额外心音，且在胸骨左缘第 4 肋间最为明显。
该病例第二个有趣的地方是在临床治疗过程中收缩期喀喇音振幅和舒张期额外心音的改变。二尖瓣脱垂产生的收缩期喀喇音主要是因为二尖瓣脱垂的瓣叶在收缩期突然拍打所产生的声音。在本病例中收缩期喀喇音逐渐消失的原因可能随着血流动力学的改变而逐渐消失。例如血压心率的改善。
目前本病例说明二尖瓣脱垂不仅仅可表现为收缩期喀喇音，也可伴随着舒张期额外心音或者舒张期喀喇音。除此之外，这个病例同时也强调了在这个影像学进展迅速的时代听诊的重要性。
