近日，Amanda Marshall 博士在 ACC 官网上分享了一则有趣的病例，患者胸腔里持续传来奇怪的声音，而且变化多端，到底里面发生了什么呢？
病史简介：
患者男，4 岁，在其 11 岁时发现有压力受限的小的膜周型室间隔缺损（VSD），至门诊随访。其母亲称小男孩是无症状的，但注意到「胸里有明显的噪音」。体格检查发现，身高和体重正常。心前区明显搏动，可触及震颤，胸骨左缘可闻及 V/VI 级粗糙的收缩期杂音，放射至背部。未发现舒张期杂音，喀喇音或奔马律。呼吸音清且均匀。未见肝脾肿大，脉搏良好，血流通畅。ECG 如下所示。
图 1. 门诊 ECG（点此查看原图）
那么问题来了，到底是什么原因导致患者出现可变化的杂音呢？
A. 二叶式主动脉瓣导致主动脉狭窄
B. 卵圆孔未闭
C. 右室异常肌束导致双腔右心室
D. 三尖瓣反流
E. 肺动脉瓣赘生物形成导致肺动脉瓣狭窄且反流
答案解析：
通过超声心动图，可见小男孩的室间隔缺损（VSD）已经自发愈合了。然而，体格检查的结果符合明显流出道梗阻。而且可见明显 RV 肌束和双腔 RV，导致重度肺动脉口下段狭窄，血流峰值为 4.8 m/sec（见图 2）。RV 流出道梗阻是心脏杂音变化的原因。超声心动图也可见主动脉下隔膜（由室间隔长出来的组织），未见明显梗阻和主动脉瓣关闭不全。ECG 显示右心室肥厚，符合 RV 流出道梗阻。
图 2 超声心动图所示血流峰值
由双腔 RV 导致的获得性 RV 流出道梗阻是 VSD 的并发症。由于 RV 中的肌束肥厚，导致近端的心腔高压，而远端的心腔低压。从而导致 RV 梗阻逐渐加重。主动脉瓣下隔膜也是膜周型 VSD 的并发症。因为双腔 RV 的影响，梗阻会逐渐加重。
主动脉瓣反流是主动脉瓣下隔膜常见的并发症，但罕见在早期造成明显血流动力学影响。反流是由于主动脉瓣尖破坏所致，因为当血流从主动脉瓣膜通过时会形成涡流。基于以上情况，考虑手术治疗，以缓解梗阻，少见复发。正确答案为 C。
