病例挑战:变化多端的胸内杂音

2016-03-14 20:03 来源:丁香园 作者:Tylen
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近日,Amanda Marshall 博士在 ACC 官网上分享了一则有趣的病例,患者胸腔里持续传来奇怪的声音,而且变化多端,到底里面发生了什么呢?

病史简介:

患者男,4 岁,在其 11 岁时发现有压力受限的小的膜周型室间隔缺损(VSD),至门诊随访。其母亲称小男孩是无症状的,但注意到「胸里有明显的噪音」。体格检查发现,身高和体重正常。心前区明显搏动,可触及震颤,胸骨左缘可闻及 V/VI 级粗糙的收缩期杂音,放射至背部。未发现舒张期杂音,喀喇音或奔马律。呼吸音清且均匀。未见肝脾肿大,脉搏良好,血流通畅。ECG 如下所示。

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图 1. 门诊 ECG(点此查看原图)

那么问题来了,到底是什么原因导致患者出现可变化的杂音呢?

A. 二叶式主动脉瓣导致主动脉狭窄

B. 卵圆孔未闭

C. 右室异常肌束导致双腔右心室

D. 三尖瓣反流

E. 肺动脉瓣赘生物形成导致肺动脉瓣狭窄且反流

答案解析:

通过超声心动图,可见小男孩的室间隔缺损(VSD)已经自发愈合了。然而,体格检查的结果符合明显流出道梗阻。而且可见明显 RV 肌束和双腔 RV,导致重度肺动脉口下段狭窄,血流峰值为 4.8 m/sec(见图 2)。RV 流出道梗阻是心脏杂音变化的原因。超声心动图也可见主动脉下隔膜(由室间隔长出来的组织),未见明显梗阻和主动脉瓣关闭不全。ECG 显示右心室肥厚,符合 RV 流出道梗阻。

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图 2 超声心动图所示血流峰值

由双腔 RV 导致的获得性 RV 流出道梗阻是 VSD 的并发症。由于 RV 中的肌束肥厚,导致近端的心腔高压,而远端的心腔低压。从而导致 RV 梗阻逐渐加重。主动脉瓣下隔膜也是膜周型 VSD 的并发症。因为双腔 RV 的影响,梗阻会逐渐加重。

主动脉瓣反流是主动脉瓣下隔膜常见的并发症,但罕见在早期造成明显血流动力学影响。反流是由于主动脉瓣尖破坏所致,因为当血流从主动脉瓣膜通过时会形成涡流。基于以上情况,考虑手术治疗,以缓解梗阻,少见复发。正确答案为 C。

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编辑: 任杨源

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