近日，来自葡萄牙里斯本大学的 Rui Plácido 等报告了 1 例艾森门格综合征患者出现胸痛和气促的就诊过程，文章发表于近期的 Circulation 上。
患者为 44 岁男性，因主动脉瓣下室间隔缺损导致艾森门格综合征，使用波生坦治疗，12 小时前出现静息下心绞痛而就诊，既往几周前出现活动后胸痛和气促加重。
入院时性心电图（ECG）显示 aVR、V1 导联短暂性 ST 段抬高，其余导联 ST 段压低（详细结果此查看），根据患者的临床情况，考虑左主干（LMCA）阻塞导致的缺血。
超声心动图提示巨大的主动脉瓣下室间隔缺损，以右向左分流为主；全心运动减弱导致左室射血分数降低。肌钙蛋白 I 明显升高（78.0 ng/mL；参考值< 0.07 ng/mL）。随后，急诊冠脉造影造影提示 LMCA 开口处一光滑的锥形狭窄，其余冠脉未见明显病变。
为明确冠脉阻塞机制，进一步行冠脉 CTA，结果提示在 LCMA 近端和开口处有一显著的裂缝样狭窄，继发于极度扩大的肺动脉导致的外源性压迫。此外，无证据提示动脉粥样硬化。
由于患者重度肺动脉高压，外科手术风险极高，决定尝试经皮冠状动脉介入治疗。冠脉造影和血管内超声证实 LCMA 外源性狭窄，植入裸金属支架（4.5×12 mm），并且根据血管内超声做进一步处理，造影结果满意。支架术后患者接受强化肺动脉高压治疗，以降低肺动脉对周围结构的压迫。经过 4 个月的随访，患者的左室射血分数恢复正常，心绞痛未复发。
