近期，来自加拿大蒙特利尔的 Lamarche 博士等在 Circulation 上报道了一例中年女性因巨大心房内脂肪瘤导致心包缩窄，从而出现进行性呼吸困难的病例，一起来学习下吧。
病例介绍
患者，女，52 岁，因「运动耐量下降伴进行性呼吸困难 6 月」入院，既往史包括阻塞性睡眠呼吸暂停和乳腺癌。
入院查体：体型肥胖（BMI = 44.63 kg/m2），心音低钝，无奇脉。辅助检查：胸部 X 线显示心影增大（图 1A）；心电图示窦性心律，aVL 和 III 导联 QRS 波低电压（图 1C）；心脏 CT 显示正常尺寸心脏外一巨大的边界清楚的非浸润性脂质包块（大小为 20*17*15 cm，图 2A）。
图 1A 胸片提示心影增大
图 1C 心电图提示 QRS 波低电压
图 2A 心脏 CT 示心脏外一巨大肿块
进一步心脏磁共振检查显示左、右心室尺寸和功能正常，无明显瓣膜疾病，心包内可见一边界清楚的肿块，T1 像呈高信号（图 3），采用脂肪饱和成像后该肿块信号被完全抑制，提示该肿块为一脂肪瘤。实时显像显示吸气过程中，室间隔凸向左心室，提示该脂肪瘤导致心包缩窄。
图 3 心脏磁共振检查结果
心导管技术进一步确定了心包缩窄，检查发现左、右心室舒张末压相等，肺动脉压力正常，但右心房压力和肺动脉毛细血管锲压升高，吸气时左室收缩压降低（图 4），冠脉造影正常，无血管畸变，脂肪瘤也无血液供应。
图 4 心导管检查结果
根据上述检查结果，患者呼吸困难病因为心包内巨大脂肪瘤导致心包缩窄。治疗上予手术切除肿块，术中经食道超声显示心脏大小正常，周围有一低回声肿物（图 2B），术后下腔静脉直径恢复正常，提示心包缩窄成功缓解。切除肿块如图 5A 所示，组织学检查提示为成熟脂肪细胞（图 5B），从而确定良性巨大脂肪瘤的诊断。
图 2B 术中经食道超声结果
图 5 手术切除的脂肪瘤和组织学检查结果
术后患者恢复良好，4 天后出院。2 个月后随访，患者运动耐量明显改善，日常活动不受限。
病例讨论
心包内脂肪瘤是最为少见的心脏良性肿瘤，迄今关于限制性心包肿瘤的报道不超过 10 例。心包脂肪瘤的病因尚不清楚，其可能是一种先天性疾病，来源于心脏内或心脏外脂肪，心包脂肪瘤生长非常缓慢，到一定程度可导致心包缩窄。
本病例展现了一例引起心包缩窄的巨大心包内脂肪瘤的临床表现、影像学检查、血流动力学检测和手术治疗，其中心脏磁共振在诊断脂肪瘤中起着至关重要的作用，在磁共振检查中，脂肪瘤表现为 TI 加权高信号，通过脂肪饱和高信号可被完全抑制。
