病例报道:心脏长「油」致呼吸困难

2016-06-14 07:55 来源:丁香园 作者:iang
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近期,来自加拿大蒙特利尔的 Lamarche 博士等在 Circulation 上报道了一例中年女性因巨大心房内脂肪瘤导致心包缩窄,从而出现进行性呼吸困难的病例,一起来学习下吧。

病例介绍

患者,女,52 岁,因「运动耐量下降伴进行性呼吸困难 6 月」入院,既往史包括阻塞性睡眠呼吸暂停和乳腺癌。

入院查体:体型肥胖(BMI = 44.63 kg/m2),心音低钝,无奇脉。辅助检查:胸部 X 线显示心影增大(图 1A);心电图示窦性心律,aVL 和 III 导联 QRS 波低电压(图 1C);心脏 CT 显示正常尺寸心脏外一巨大的边界清楚的非浸润性脂质包块(大小为 20*17*15 cm,图 2A)。

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图 1A 胸片提示心影增大

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图 1C 心电图提示 QRS 波低电压

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图 2A 心脏 CT 示心脏外一巨大肿块

进一步心脏磁共振检查显示左、右心室尺寸和功能正常,无明显瓣膜疾病,心包内可见一边界清楚的肿块,T1 像呈高信号(图 3),采用脂肪饱和成像后该肿块信号被完全抑制,提示该肿块为一脂肪瘤。实时显像显示吸气过程中,室间隔凸向左心室,提示该脂肪瘤导致心包缩窄。

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图 3 心脏磁共振检查结果

心导管技术进一步确定了心包缩窄,检查发现左、右心室舒张末压相等,肺动脉压力正常,但右心房压力和肺动脉毛细血管锲压升高,吸气时左室收缩压降低(图 4),冠脉造影正常,无血管畸变,脂肪瘤也无血液供应。

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图 4 心导管检查结果

根据上述检查结果,患者呼吸困难病因为心包内巨大脂肪瘤导致心包缩窄。治疗上予手术切除肿块,术中经食道超声显示心脏大小正常,周围有一低回声肿物(图 2B),术后下腔静脉直径恢复正常,提示心包缩窄成功缓解。切除肿块如图 5A 所示,组织学检查提示为成熟脂肪细胞(图 5B),从而确定良性巨大脂肪瘤的诊断。

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图 2B 术中经食道超声结果

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图 5 手术切除的脂肪瘤和组织学检查结果

术后患者恢复良好,4 天后出院。2 个月后随访,患者运动耐量明显改善,日常活动不受限。

病例讨论

心包内脂肪瘤是最为少见的心脏良性肿瘤,迄今关于限制性心包肿瘤的报道不超过 10 例。心包脂肪瘤的病因尚不清楚,其可能是一种先天性疾病,来源于心脏内或心脏外脂肪,心包脂肪瘤生长非常缓慢,到一定程度可导致心包缩窄。

本病例展现了一例引起心包缩窄的巨大心包内脂肪瘤的临床表现、影像学检查、血流动力学检测和手术治疗,其中心脏磁共振在诊断脂肪瘤中起着至关重要的作用,在磁共振检查中,脂肪瘤表现为 TI 加权高信号,通过脂肪饱和高信号可被完全抑制。

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编辑: 任杨源

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