川崎病儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常发生在 5 岁以下儿童，可累及中小血管，特别是冠状动脉，出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等，及早接受治疗可使冠状动脉瘤的发生率可降低到 5% (未经正规治疗者其冠状动脉病变发生率高达 25%-30%)[1] 。
第 1 问：典型川崎病的临床表现有哪些？
答: 典型川崎病临床表现有：
(1) 发热，张弛热或稽留热，有着抗生素治疗无效的特点；
(2) 皮疹，为多形性红色斑疹/荨麻疹样皮疹；
(3) 急性期掌跖发红、指端硬肿，恢复期出现膜样脱皮；
(4) 双眼结膜充血，不伴脓性分泌物；
(5) 口腔黏膜充血，嘴唇潮红、皲裂，杨梅舌；
(6) 颈部淋巴结肿大，多为双侧，非化脓性，质地硬，表面皮肤无发红及化脓。
第 2 问：重要的辅助检查结果如何指导临床工作？
答：(1) 实验室检查：血小板 > 300×109/L，清蛋白 < 35 g/L、CRP > 100 mg/L 是发生冠状动脉病变的相关危险因素 (男性患儿、患病年龄 < 11 月或 > 48 月、发热天数 ≥ 10 天、不完全 KD、IVIG 抵抗亦是危险因素), 其中，清蛋白 < 35 g/L、CRP > 100 mg/L 是独立危险因素[2-4]。
(2) 彩色多普勒超声心动图：冠脉内径超过正常值或某一节段内径超过相邻节段内径的 1.5 倍时，即可诊断冠脉扩张，其正常值参考标准：< 3 岁，冠状动脉内径 ＜ 2.5 mm；3～9 岁，冠脉内径 ＜ 3.0 mm；> 9 岁，冠状动脉内径 ＜ 3.5 mm[5]。
第 3 问：川崎病如何诊断？
答：典型川崎病诊断：发热 ≥ 5 天，并符合下列 5 项中 4 项或以上者。
(1) 双眼眼结合膜充血，无脓性分泌物；
(2) 唇充血皲裂，口腔黏膜弥散性充血，舌头呈杨梅舌；
(3) 急性非化脓性颈部淋巴结大，直径 > 1.5 cm；
(4) 手足改变：急性期掌跖发红、指 (趾) 端硬肿，恢复期指 (趾) 端膜样脱皮；
(5) 多形皮疹。
若少于 4 项者，但超声心动图提示冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病 [6]。
不完全型川崎病诊断：当诊断条件不足时，伴有下列表现者，需考虑不完全型川崎病可能。
(1) 肛周皮肤潮红、脱屑，指端膜状脱屑或卡介苗接种部位红肿[3,4,7,8]；
(2) 发热经抗感染治疗无效，在排除其他疾病情况下，心超提示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细或左心室收缩功能降低者 [9]；
(3) 发热 ≥ 5 天，抗感染治疗效果不佳，只符合川崎病诊断的 2 - 3 项者，如同时具备以下情况 3 项或以上者，可诊断为不完全型川崎病 [10]：
急性期 WBC ≥ 15×109/L，以粒细胞为主；
贫血；
发病 > 7d 血小板 > 450×109/L；
CRP > 3.0 mg/L；
ESR > 40 mg/L；
清蛋白 ≤ 30 g/L；
转氨酶升高；
尿常规中白细胞 ≥ 10 个/HP。
第 4 问：阿司匹林如何用？剂量及疗程？
答：外国常用 100 mg/kg·d ，我国常用 30～50 mg/kg·d，热退 3 天后减为 3～5 mg/kg·d，顿服，疗程一般为 6 - 8 周，存在冠脉病变者，口服至冠脉恢复正常后停药。
第 5 问：丙种球蛋白如何使用？是否越早使用越好？
答：在剂量上方面，一般剂量为 2 g/kg，IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 种备用方案，但不建议使用 400 mg/(Kg.d) 4 - 5d 这个方案 [11]。如果出现抵抗者，则可予第二剂 IVIG 治疗 [12]。
在使用时机上，在病程的 5 - 10 天内，是使用静丙治疗的最佳时机 [13-15]，不建议过早给予丙球，过早给予者冠脉损害的发生率更高，且有增加丙球抵抗的风险 [16]。
第 6 问：糖皮质激素是否为川崎病禁忌药物？
答：并非绝对禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 儿科学上有一项对川崎病早期加用糖皮质激素治疗的荟萃分析显示 [17]，糖皮质激素 + IVIG 作为初始治疗方案与传统的丙种球蛋白治疗相比，显示出更好的保护作用，在高危患者 (IVIG 治疗抵抗者) 中早期干预疗效更加显著，并且强调是在刚诊断 KD 时使用最有益。
第 7 问：川崎病患儿出院注意事项及随访事项有哪些？
答：(1) 对于无冠脉病变或只有一过性冠脉扩张者，出院后不限制体力劳动，建议发病后 1 月、3 月、6 月、1 年及 5 年内每年, 各随访 1 次，门诊随访必要时行血常规、心电图或心脏彩超检查；
(2) 冠脉内径 ＜ 4.0 mm 或 4.0 mm < 内径 < 8.0 mm 者，限制剧烈活动，建议发病后 1 月、2 月、3 月、6 月、1 年及 5 年内每年各随访 1 次，随访内容同上, 对于中度扩张者，必要时可行冠脉造影检查；
(3) 冠脉内径 > 8 mm，禁止任何运动，视病情每月定期随访，病情稳定后改为每 3 个月随访 1 次，除常规随访内容外，有缺血征象者行选择性冠状动脉造影[18]。
审稿专家：郑州大学第三附属医院 魏琛
参考文献：
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[17]《Kawasaki Disease:Add Corticosteroids to Initial IVIG》http://www.medscape.com/viewarticle/870767?src = rss
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