美国宾夕法尼亚大学医院内科 Haw A 等近期报道了一例罕见的以反复单侧胸腔积液为表现的缩窄性心包炎病例。文章发表在近期出版的 Chest 上。
病例介绍
患者，男性，47 岁，因「劳力性呼吸困难进行性加重 7～10 天」至宾夕法尼亚大学医院就诊。患者近 7～10 天出现了进行性加重的劳力性呼吸困难，目前仅能步行18 米。患者同时出现了双下肢水肿，至当地医院就诊，给予速尿口服，但症状无好转。
患者夜间无法平卧，需要使用 3 个枕头。患者有高血压、糖尿病、高脂血症和阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）病史；使用持续气道正压通气（CPAP）治疗 OSA，依从性差。患者既往无吸烟史。患者否认咳嗽、胸痛、咯血、发热、寒战、体重减轻等症状。患者的工作为技术销售。
体格检查
患者肥胖，无急性面容。心率：104 次/分，血压：128/92 mmHg，体温：36℃，氧饱和度：96%（呼吸室内空气）。
胸部体检发现：左下 3/4 肺呼吸音降低伴触觉震颤。心脏检查：心律齐，听诊时未及杂音、摩擦音或奔马律。无颈静脉怒张（但患者肥胖，脖子较粗，影响了颈静脉的正确评估）。四肢检查发现：双下肢凹陷性水肿，2+。其他体格检查无殊。
诊断性检查
心超显示：右心室扩大伴右心室肥厚，左心室向心性肥厚，射血分数正常，左侧大量胸腔积液。无心包疾病证据。无三尖瓣返流，故未评估肺动脉收缩压（但由于患者体型肥胖，该心超检查并未在最理想状态下进行）。
胸片显示：左侧大量胸腔积液（图 1）。
图 1 胸片显示：左侧大量胸腔积液
行左侧胸腔穿刺术，提示为渗出液，细胞学检查无殊。胸部 CT 显示：少量心包积液，左侧胸腔积液。鉴于患者的胸腔积液快速复发，患者又接受了两次胸腔穿刺引流术，同时留置了一根胸腔引流管。行胸腔镜胸膜活检显示：慢性胸膜炎伴纤维化和钙化。
考虑到这名患者存在右心室扩大、左心室肥厚伴下肢水肿，医生给予这名患者行心导管检查来评估其血流动力学情况。心导管检查显示：右心室压力呈现「下降-平台」征象，左右心室舒张压呈均衡化，左右心室收缩压压力轨迹差异巨大（图 2）。
图 2 心导管压力轨迹：左右心室压力轨迹不一致（长箭头表示），短箭头为缩窄性心包炎经典的「下降-平台」或「根号」征象，左右心室舒张压呈均衡化
心脏 MRI 显示：心脏舒张期充盈受损，心包扩大增厚，心包强化显著延迟。
最终诊断：缩窄性心包炎。
讨论
引起胸腔积液的病因很多，一直以来胸腔积液的诊断对于临床医生都是一个挑战。胸腔穿刺术是一种常见的诊断方法，但是仅有 25% 的胸腔积液患者能通过胸腔穿刺术得到明确诊断。胸腔积液的明确诊断需要临床医生有敏锐的临床直觉和进行大量的鉴别诊断后方能得到。
44～50% 的缩窄性心包炎患者会发生胸腔积液。但是，临床实践中，很少会将缩窄性心包炎纳入胸腔积液的鉴别诊断中。引起缩窄性心包炎的原因有很多，包括：感染（全球最常见的感染病因为结核）、外科手术（34%）、药物、恶性肿瘤、胸部创伤、辐射、结缔组织病、自身免疫性疾病和特发性病因（18%）。
缩窄性心包炎的病理生理学特征是心包顺应性的丧失，这会使得胸内压和心内压随着呼吸节律出现分离的现象。
正常情况下，胸内压的变化会传递到肺静脉及心室腔中，胸内压和心内压之间存在一个恒定的压力梯度。当发生缩窄性心包炎后，心包失去了顺应性，心室被隔离，上述恒定压力梯度消失。因此，吸气时肺静脉和左心室间的压力梯度会缩小，左心室出现充盈障碍。
僵硬的心包也会使得左右心室压力随着呼吸运动相互影响。吸气时，左心室充盈减弱，右心室充盈增加，室间隔左移。吸气时，则出现了完全相反的生理效应。这就可以解释了为什么心导管检查中左右心室压力轨迹的不一致。
此外，僵硬的心包会限制心室腔的扩张，这会导致舒张末心室腔压力升高，左右心室舒张压均衡化。
缩窄性心包炎限制了舒张期心室充盈，这会导致静脉充血和充血性心力衰竭的发生。左心室舒张功能不全会导致漏出性胸腔积液的发生。
一个针对 135 名缩窄性心包炎患者的研究指出，67% 的缩窄性心包炎患者会发生充血性心力衰竭，8% 的患者的患者有胸痛，6% 的患者有腹部症状，5% 的患者出现心包填塞，只有不到 5% 的患者会出现复发性胸腔积液。
一个回顾性病例研究评估了 30 名不明原因持续性胸腔积液且合并缩窄性心包炎患者，所有患者均接受了心导管检查。研究发现，这 30 名患者中 6 名患者有单侧胸腔积液，且大部分为渗出液。
基于病理生理学机制，缩窄性心包炎的胸腔积液应该为漏出液，有着类似于心衰的临床表现，但是这个病例和其他以往的病例报告均显示：大多数缩窄性心包炎胸腔积液为渗出液。
这可能是由于大部分缩窄性心包炎是由于炎症反应所引起。心包间皮细胞的损害导致了纤维蛋白炎症和粘连的形成，这也可能是缩窄性心包炎心包纤维化的形成机制。
心超是缩窄性心包炎的初步诊断性影像学检查方式。心包增厚、钙化、随着呼吸运动两侧心室发生充盈障碍均提示缩窄性心包炎可能。心脏 MRI 有助于发现心包增厚和下腔静脉扩张。但是，大约 20% 的缩窄性心包炎患者可无心包增厚。
随着心超技术的不断革新，心超检查的准确性也在不断提高；但是心导管检查仍然是缩窄性心包炎诊断的金标准。心房压力增加、左右心室舒张末期压力均衡化、右心室舒张压呈现「下降-平台」或「根号」的征象均提示缩窄性心包炎可能。
但是这些表现也可能出现在限制性心肌病中。心室充盈随着呼吸而改变以及左右心室内压力随着呼吸运动相互影响，是缩窄性心包炎更特异性的诊断标准。
对于明确诊断、典型表现为钙化的缩窄性心包炎，应行心包切除术。目前首选心包前部或部分心包切除术；因为相比根治性心包切除术，部分心包切除术技术上更便捷。
但是，相比根治性心包切除术，部分心包切除术的死亡率更高；两种手术方式的生存率分别为 84% 和 74%。一个为期 3.9±3.0 年的随访研究发现，外科手术可缓解 85% 患者的临床症状，大约 1/3 的患者出现了症状的复发。
临床病程
本篇报道中的患者，其胸腔积液为渗出液。活检标本中发现有纤维化和钙化的胸膜炎。心包切除术中的标本，经病理学检查提示为慢性纤维化性心包炎。根据这些病理发现，结合患者的临床诊断，考虑患者可能为病毒感染所引起的缩窄性心包炎。患者心包切除术后，临床症状得到了缓解。
临床要点
1. 缩窄性心包炎是复发性单侧胸腔积液的罕见病因。
2. 即使对于渗出性胸腔积液患者，仍应考虑缩窄性心包性可能，特别是对于那些有心包炎危险因素的患者。心包炎危险因素包括：有充血性心力衰竭症状和体征、心脏手术病史、近期感染症状伴影像学检查提示心包增厚和钙化。
3. 缩窄性心包炎的诊断是困难的，因为患者会表现为充血性心力衰竭或其他常见临床症状，如：胸痛、气促和腹痛。因此，对于有类似持续症状患者，应考虑缩窄性心包炎可能。心包切除术是缩窄性心包炎的有效治疗方法。
