合并室间隔缺损（VSD）及大型体肺侧支循环（MAPCAs）的 IV 型肺动脉闭锁（PAA IV 型）的患儿非常棘手。
这类病人由于体肺侧支大小和解剖分布变化巨大，手术实施融合重建异常困难，往往这类病人需要在早期进行多次手术。这不仅增加患儿住院死亡率，对患儿家庭也造成沉重负担；如果任由病情长期发展，将会引起不可逆转的肺动脉高压，甚至右心衰竭而失去手术机会。对 IV 型 PAA，目前国外仍采用肺动脉融合手术（UF），即将所有侧支进行融合，但术后远期约有一半以上出现右心功能衰竭及融合血管闭塞或血栓形成，效果很差。
近日，中国医学科学院阜外医院 38 病区王强主任医师小儿先心外科团队与放射影像科张戈军主任、闫朝武大夫，超声科孟红大夫共同合作，推陈出新，通过术前对病情的精准判断和准确评估，制定完美手术方案，并成功对仅 5 月大 VSD+MAPCAs+PAA（IV 型）的患儿实行了一期解剖根治术。
该患儿曾辗转国内多家大的心脏中心。手术融合三支血管，一支参与右上肺「气血交换」，一支参与右中下肺「气血交换」，左侧支完全参与左肺「气血交换」；并结扎一支不参与「气血交换」的粗大体肺侧支。手术历时 8 小时，术后 RVP/LVP = 0.35，术后压力指标证明术前判断准确；术后 63 小时拔除气管插管，仅 3 天就从监护室转入普通病房，术后 10 天顺利恢复出院。
该理念为 IV 型肺动脉闭锁治疗提供新思路。王强主任认为，IV 型肺动脉闭锁患儿，术后恢复是否顺利，远期预后是否良好，关键在于精准判断粗大体肺侧支是否参与真正的「气血交换」，对此类侧支进行有效无扭曲融合是重建新生肺动脉的「灵魂」，而对未参与「气血交换」的真正粗大体肺侧支给予结扎或封堵，降低远端肺血管阻力，进而降低右室压力。
根据文献检索，该治疗理念尚属国内首例，在国外也只有少数病例报道。
病例介绍
患者，男，5 月龄，7.7 kg，因「体检发现心脏异常」入院。查体：P 140 次/分，R 30 次/分，Bp75/46 mmHg，无口唇紫绀，SaO2 90%，III～IV 肋间可闻及收缩期 III 级粗糙样杂音。行超声检查提示：肺动脉闭锁（PAA IV 型），室间隔缺损（VSD 干下型），心室水平双向分流，卵圆孔未闭，心房水平双向分流，体肺侧支形成（MAPCAs）。
造影及心脏 CTA 检查提示：升主动脉近弓小弯发出一侧支，由升主动脉后方入右肺门，向右上肺灌注；降主动脉上段向左侧发出一体肺侧支，进入肺门，发出完整肺血管床向左肺灌注；降主动脉向右侧发出两支粗大体肺侧支（MAPCA），较上方一支我们认为是「真正」体肺侧支，较下方一支发出完整肺血管床向右中下肺灌注，未见固有肺动脉逆行充盈显影。降主动脉右侧最远侧支发自主动脉弓峡部以远约 3 cm 处，经气管食管后方走形。
压力资料（mmHg）：LVP 115/8（60），RVP106/1（57），AOP106/53（78），LMAPCAP99/54（76），RMAPCAP62/40（52）。
治疗
对该患儿进行一期根治术，即「真正」体肺侧支结扎+肺动脉融合（UF）+室缺修补+右室-肺动脉外管道连接术。体外循环时间：271 分钟；主动脉阻断时间：71 分钟 。术中测压（mmHg）：AOP 78/43（51），CVP 9，LAP 8，RV 31/1,（16），PAP 31/17（23），SaO297%（FiO2 75%），ETCO2 33 mmHg。
术后 PICU 恢复情况：呼吸机辅助 63 h，术后 3 天转至普通病房，术后 10 天顺利出院。
出院情况：SaO2 95%；ECG：窦律，134 次/分；超声心动图：右室流出道及肺动脉基本通畅，左、右肺动脉分支血流通畅。
通过多学科合作，我们发现，患儿能否行一期解剖根治（体肺侧支结扎+肺动脉融合（UF）+室缺修补+右室-肺动脉外管道连接术），且其围术期是否顺利康复出院及远期结果是否良好可能取决于：
1. 原生肺动脉及肺血管床分布及发育情况，可决定行「一期 UF 或非 UF+体肺分流+「真正」体肺侧支封堵多期治疗」策略；
2. 选择判断适合进行融合的体肺侧支（我们认为其具有肺动脉结构），同期结扎或介入封堵「真正」体肺侧支；
3. 术前根据 B 超及 CTA 综合判断体肺侧支位置及局部解剖，便于术中寻找分离。
备注：CVP: 中心静脉压；LAP: 左房压；LVP: 左室压；RVP: 右室压；PAP: 肺动脉压；AOP: 主动脉压；LMAPCAP: 左侧体肺侧支压；RMAPCAP: 右侧体肺侧支压。
