一觉醒来出现偏瘫,患者到底怎么了?

2018-06-06 15:30 来源:丁香园 作者:曹文浩
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近日,来自意大利的 Valerio Brunetti 等报告了一个案例:患者醒来后出现右侧偏瘫、感觉迟钝和发音障碍。文章近期发表在 Chest 杂志上。

病例介绍

患者是一名 57 岁、肥胖(体重指数 39 kg/m2)且严重打鼾者,既往曾有两次下肢血栓性静脉炎发作史(12 年前及 5 个月前)。患者家族史显示存在血栓形成倾向:其父亲和侄子死于肺栓塞,妹妹多次出现深静脉血栓形成(DVT)。患者入院前 3 天曾有晕厥史,当时考虑可能与严重心动过缓、呼吸困难和严重血红蛋白去饱和有关,这些症状提示患者存在肺栓塞的可能。

入院后,患者卒中量表评分(NIHSS)为 7 分,随即进行头部 CT 血管造影,显示患者左侧颞叶及岛叶缺血灶,确诊为缺血性脑卒中,并未发现动脉闭塞;肺动脉 CT 血管造影显示双侧肺动脉几乎全部闭塞(如图 1);下肢静脉彩超显示双侧 DVT;经颅多普勒彩超显示静息状态下有微栓子信号,当进行 Valsalva 动作(编者注:关闭口鼻后用力做呼气动作)时信号明显升高。

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图 1:肺动脉 CT 血管造影显示双侧肺动脉几乎完全闭塞

此外,患者还进行了超声心动图,发现存在 PFO,左室射血分数为 62%,左室舒张末期直径为 57 mm,右室无明显异常。自身免疫相关的筛查及 24 小时长程心电图无明显异常。随后,患者在入院后第 15 天进行了多导睡眠图监测,结果显示患者存在持久的呼吸暂停(如图 2)。

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图 2:一段 5 分钟的多导睡眠图,显示阻塞性呼吸暂停

针对患者的血栓形成倾向,研究者经筛查后发现患者存在 ATIII 缺乏,进一步基因分析结果显示,患者基因外显子存在杂合子突变。最终患者诊断为多种疾病并发:缺血性卒中、肺栓塞、PFO、ATIII 缺乏、OSA。患者出现卒中,考虑是 PFO、ATIII 缺乏、OSA 共同导致的结果,而 DVT 则是 ATIII 缺乏导致的结果。

患者接受了肝素及 ATIII 替代物等治疗,随后改为口服抗凝药。针对 OSA,患者接受了机械通气(使用呼气末气道正压 CPAP)治疗;针对 PFO,接受了封堵术治疗。患者病情逐渐好转,入院第 25 天,NIHSS 评分为 0 分。

最终诊断

多种疾病并发:缺血性脑卒中、肺栓塞、卵圆孔未必(PFO)、抗凝血酶(AT)III 缺乏和睡眠呼吸暂停(OSA)。

病例讨论

PFO 是房间隔出现了一个孔道,血流会直接穿过而绕开肺循环;不明原因性卒中患者中,检出率较高。通常来说,由于左心室压力较高,PFO 患者一般不发生右向左分流会;但当此类患者进行 Valsalva 动作等时,右心压力升高超过左心,则出现分流。事实上,已经有研究证实合并 PFO 的 OSA 患者在睡眠呼吸暂停时会出现右向左分流。

正如本例患者在睡眠过程中,持续的阻塞性呼吸暂停会促发 Valsalva 动作及 Muller 动作(编者注:指关闭口鼻后做吸气动作),进而导致右心房压力升高,通过未闭的卵圆孔形成右向左的大量分流,最终导致肺栓塞及缺血性脑卒中。

此外,患者发生肺栓塞也存在静脉相关疾病因素。ATIII 是一种天然抗凝剂,其缺乏可分为两种类型,I 型为 ATIII 抗原缺乏,II 型为 ATIII 活性或功能性缺陷,本例患者为 I 型缺乏,与 DVT 及肺栓塞相关。

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编辑: 干舒蕾

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