韩国首尔市高丽大学呼吸和危重症医学科的 Shim 博士等，报告了「奇怪」的成人固定性气道阻塞患者的诊疗经过。该病例提醒临床医生应将主动脉弓异常纳入相关患者的鉴别诊断。文章发表在近期的 Thorax 杂志上。
病例报告
患者为女性，47 岁。因呼吸困难而就诊。患者既往有慢性咳嗽病史，但无吸烟史，也无肺结核及心血管病病史。查体示双肺有哮鸣音。
经治医生首先按支气管哮喘给予维持和缓解治疗，但患者症状无明显改善，仍需反复住院。胸片显示患者为右位主动脉弓。肺功能检查显示为固定性气道阻塞模式，对支气管扩张剂无反应（图 1A）。支气管镜检查显示其气管下部存在功能性阻塞及外在压迫（图 1B，C）。
图 1（A）肺功能检查显示固定性气道阻塞模式；（B）充分吸气时的支气管镜图像，显示气管下部 60% ～70% 程度的功能性阻塞；（C）充分呼气时的支气管镜图像，显示气管下部 70%～80% 程度的功能性阻塞
胸部 CT 及 CT 主动脉造影显示患者为右位主动脉弓，并存在左锁骨下动脉（LSA）和 Kommerell 憩室。起源于左无名动脉的 LSA 与 Kommerell 憩室相连所形成的血管环（图 2A-D），成为了患者气管下部固定性外在压迫的原因。
图 2 图 A、B：CT 扫描和 CT 主动脉造影图像，显示患者存在由 Kommerell 憩室和左锁骨下动脉连接而成的血管环；图 C、D ：CT 主动脉造影三维重建图像，显示来自升主动脉的左无名动脉，以及 Kommerell 憩室与左锁骨下动脉之间的连接
讨论
Kommerell 憩室合并右位主动脉弓是一种主要见于婴儿期的罕见先天性主动脉弓异常。其主要表现包括吞咽困难、反复呼吸道感染，以及呼吸困难等。
由于右位主动脉弓较为罕见，且在胸片上常常被忽视，再加上有些此类患者的呼吸困难可伴有哮鸣音，所以，很容易被漏诊或误诊为支气管哮喘。这也提醒临床医生要注意主动脉弓异常所致呼吸困难的识别与验证。
