​矫情的「亚洲美女病」——大动脉炎

2018-05-14 17:41 来源:南山呼吸 作者:洪城、陈海明
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作者丨 洪城 1、2、3     陈海明 4(1 呼吸疾病国家重点实验室、2 广州呼吸健康研究院、3 广州医科大学附属第一医院、4 广州医科大学第一临床学院 2014 级)

来源丨南山呼吸(ID:nanshanhuxi)

当看到这个病名的时候,也许有人内心激动。但在这里要告诉大家这只是一种病,尤其好发于亚洲年轻女性。这种疾病不仅发病隐匿常常被误诊或漏诊,最终导致严重后果!今天就和大家介绍下这矫情的「亚洲美女病」——大动脉炎。

什么是大动脉炎?

大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是自身免疫性疾病,属于风湿病大血管炎的一种,该病主要累及主动脉及其主要分支或累及肺动脉。

由于动脉管壁炎症反应导致动脉管壁增殖、纤维增生,管腔狭窄。目前病因尚不明确,可能与自身免疫疾病、遗传因素、感染等有关。该病好发于亚洲国家,尤其是 40 岁以下年轻女性。患病女性常表现出柔弱纤细的姿态,很像古籍中古画中的亚洲美女,所以被戏称为「美女病」。

该病最早由日本人 Mikito Takayasu 于 1905 年发现并首先报道。1975 年为纪念 Mikito Takayasu,此后学术界正式将该病命名为 Takayasu arteritis。

「亚洲美女病」的临床表现有哪些?

前面提到大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉,这其中主要以头颈部动脉、肾动脉、胸腹主动脉等为好发部位,常累及多支血管,因此大动脉炎的临床表现多样,目前临床上按其病程划分为以下 3 个时期:

Ⅰ期(非特异性炎症期):主要为一些非特异性炎症表现,如发热、关节炎、体重下降等。

Ⅱ期(血管炎症期):主要为炎症表现和受累血管压痛。头颈部动脉受累,患者可出现头晕、头痛、记忆力减退等,脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐,失语、偏瘫或昏迷;锁骨下动脉动脉受累可导致上肢症状出现单侧或双侧上肢无力、两侧血压不对称、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。

肺动脉受累表现为呼吸道症状,如活动后气促、胸闷、紫绀等,肾动脉受累可表现为高血压,可有头痛、头晕、心悸等等。

Ⅲ期(终末期):血管壁纤维化改变,导致其管腔狭窄,少数患者可因炎症破坏动脉壁中层,致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。上述改变容易使脏器发生缺血、梗死,导致脏器功能衰竭或出血、休克,严重的甚至会威胁患者生命。

「亚洲美女病」的检查手段及诊断标准

多数患者在发病期红细胞沉降率(ESR)和 C-反应蛋白升高,彩色多普勒超声可作为大动脉炎首选的无创筛查手段,进一步则可完善 CT 血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、数字减影动脉血管造影(DSA)等检查以明确诊断。目前该病的临床诊断标准多依据美国风湿病学会 (ACR) 标准:

ACR 标准

  • 发病年龄 ≤ 40 岁;

  • 肢体间歇性运动障碍;

  • 肱动脉搏动减弱;

  • 双侧上肢收缩压差>10 mm Hg;

  • 锁骨下动脉或主动脉杂音;

  • 动脉造影异常。

符合上述 6 条中至少 3 条者可诊断。

如何治疗「亚洲美女病」?

早期还血管尚未闭塞的时候,可以用糖皮质激素和免疫抑制剂抑制自身免疫减少血管壁炎症发展。但是当动脉狭窄到一定程度时出现并发症时,则应及时去大医院就诊开通血管恢复血流。

随着血管腔内介入治疗技术的进步和材料的发展,越来越多的患者接受了介入治疗。

下面结合呼吸疾病国家重点实验室、广州呼吸健康研究院、广州医科大学附属第一医院呼吸内科三病区采用球囊扩张介入方法治疗一例大动脉炎患者的案例为大家做一简介。

这是一位来自广东省的 19 岁女孩,3 年来由于活动后气促多次到多家医院就医,曾经被误诊为感冒、肺炎、肺栓塞等疾病,经过多种药物治疗效果不佳,最后来到了广州医科大学附属第一医院呼吸内科。

洪城主任详细询问了患者情况,了解到患者上一楼出现明显气促。肺动脉 CT 造影发现患者左侧肺动脉完全闭塞,诊断为大动脉炎(肺动脉型),考虑到患者疾病已经发展到晚期而且气促症状明显,经过药物治疗效果不明显。

经过刘春丽主任和洪城副主任讨论后决定采用血管介入方法使用球囊扩张左侧肺动脉并配合药物治疗的方案。

洪城主任医师和罗福全主治医师为患者成功实施了左侧肺动脉球囊扩张介入治疗。术后女孩气促症状得到明显改善,术前上一层楼即觉气促明显术后可以上三层楼,身体状况也明显好转(见图 1、2、3)。血管介入治疗具有微创优点,能够起到立竿见影的治疗效果。而且手术风险相对较低。

该病应引起人们的警惕,年轻人尤其是年轻女性,如果出现原因不明的高血压,吃药后血压依然居高不下,有时还伴有头痛、头晕、易出汗、疲劳,稍微活动后即感到心慌气急,或出现原因不明的眼前发黑、一侧上肢乏力或一侧下肢行走疼痛等症状时需要高度重视,及时到医院就医尽早确诊得到及时治疗。

早期患者通过药物治疗可以有效控制病情的。如果未能早期诊断和治疗,长期的血管壁炎症导致受累血管狭窄闭塞出现相应并发症,可采用血管介入手术结合药物治疗。

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图 1. 患者左侧肺动脉完全闭塞

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图 2. 左肺动脉球囊扩张,扩张后左下肺动脉显影

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图 3.  术后患者和洪主任合影,她高兴地笑了

小结

该病应引起人们的警惕,年轻人尤其是年轻女性,如果出现原因不明的高血压,吃药后血压依然居高不下,有时还伴有头痛、头晕、易出汗、疲劳,稍微活动后即感到心慌气急,或出现原因不明的眼前发黑、一侧上肢乏力或一侧下肢行走疼痛等症状时需要高度重视,及时到医院就医尽早确诊得到及时治疗。

早期患者通过药物治疗可以有效控制病情的。如果未能早期诊断和治疗出现血管受累并发症只能采用介入手术或外科手术治疗。

编辑|欣玥

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编辑: 文千月

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