近期收治了一位「苗条」的中年女性患者，既往由于经济条件（低保户）原因，未详细诊察，在外院门诊一直在当「甲亢性心脏病」治疗，病情逐渐加重，来我院后一查心脏彩超：肺动脉压 108 mmHg，右心室增大，左心功能正常。
化验 NT-proBNP：16000pg/mL。诊断：肺动脉高压，右心衰竭。
入院后经过吸氧、利尿、强心等综合治疗后，患者病情处于相对稳定的状态，但并没有明显好转。下一步该如何治疗？
再议「肺动脉高压」！
首先，需要明确一下「肺动脉高压」的概念和分型。
肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）：指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 ≥ 25 mmHg[1]。
依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：（1）动脉性肺动脉高压；（2）左心疾病所致肺动脉高压；（3）缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压；（5）多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。
表 1 2013 年尼斯世界肺动脉高压大会肺动脉高压分类 
图片来源：网络
集思广益：治疗方案各有千秋
有人提出：可以使用前列腺素类似物「前列地尔」来降肺动脉高压。翻看指南，确实提到了治疗肺动脉高压的特异性靶向药物包含前列腺素类似物。那此类似物就是彼类似物吗？
现在让我们一探究竟。
一般支持治疗：吸氧、利尿剂、洋地黄、抗凝药物，高剂量钙离子拮抗剂（CCB）（仅针对肺血管扩张试验阳性的患者适用）
特异性靶向药物治疗：
我们知道，治疗肺动脉高压的靶向药物「三剑客」分别是：内皮素受体拮抗剂（代表药物：波生坦）；5-磷酸二酯酶抑制剂（代表药物：西地那非）；还有就是前列腺素类似物。
指南 VS 临床：前列地尔治肺动脉高压？
前列腺素（PG）是一个大家族，在体内由花生四烯酸所合成，对内分泌、生殖、消化、血液呼吸、心血管、泌尿及神经系统均有作用。按其结构，分为 A、B、C、D、E、F、G、H、I 等类型，但不同类型功能是不同的。
1. 前列地尔是什么呢？
它其实是前列腺素 E1，化学结构式是这样的。它有抑制血小板聚集，细胞保护，血管扩张等作用。由于它主要在肺部代谢，因此对肺血管的确实有扩张作用，被部分人称作「小循环的硝普钠」。[2]
2.「前列腺素类似物」是什么？
指南推荐的前列腺素类似物分别是：贝前列素（口服），依前列醇（静脉用），伊洛前列素（静脉用、吸入用），曲前列素（静脉用、吸入用、皮下注射用）[3]。
依前列醇，它其实是前列腺素 I2，又叫前列环素，其化学结构式是这样的：
它可通过增加血小板中的 cAMP 抑制血小板聚集，是已发现抗凝药中最强者。关键是它通过肺循环时不被代谢，可以较明显快速降低肺血管阻力, 升高心排血量，这才是治疗肺动脉高压的「真神」。
小结
治疗肺动脉高压的「李逵」是 PGI2，代表药物依前列醇（价格相当高大上），这是有大样本循证医学证据支持的，所以被列入了指南；而前列地尔是 PG E1，虽然物美价廉，作用广泛，但治疗肺动脉高压它只是「李鬼」，仅仅有一些小样本的研究证明其有效，因此并没有被指南推荐使用。
但如果由于医疗条件、患者自身经济状况等原因，作为主管医生需要有所作为的话，可以给予对症使用，聊胜于无吧！
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参考文献：
[1] EM Lau，Y Tamura，MD Mcgoon，etal, The 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: a practical chronicle of progress【J】.European Respiratory Journal,2015 ,46 (4) :879
[2] 陈玉军，前列地尔的作用机制及临床应用进展【J】. 黑龙江医药，2011，3（24）：449-450.
[3] N Galie，MM Hoeper，M Humbert，etal, Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertensionESC/ERS GuidelinesEur Heart【J】, Revista Espa De Cardiologia,2009,62 (12):1464 .
