最近有报道称河南许昌 8 岁女孩，因去药店买「伟哥」受到药师质疑，后其母出面解释，称小女孩因患有肺动脉高压而需长期服用药物治疗，因波生坦费用过高，后自行改服西地那非，即俗称的「伟哥」。
真相大白，却不免令人唏嘘。
那么，针对肺动脉高压，治疗药物的选用需注意什么？
肺动脉高压（PAH）是由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，致以肺动脉压力升高为特点的临床综合征，最终可致心衰，甚至死亡，其中动脉型肺动脉高压是肺动脉高压分类中的第一类。
肺动脉高压以肺血管阻力进行性增高为特点，呈渐进性发展，可伴急性加重，是致右心衰竭的主要原因。
目前肺动脉高压治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸鸟苷环化酶激动剂、前列环素类似物及前列环素受体激动剂。
磷酸二酯酶-5 抑制剂在国内尚未批准用于肺动脉高压，但国内的多项关于磷酸二酯酶-5 抑制剂在国人肺动脉高压者中进行的随机对照研究均获得了较好的结果。部分 HFpEF 者合并肺动脉高压，通常是毛细血管后肺动脉高压，磷酸二酯酶-5 抑制剂临床获益不明确，不推荐使用。
若伴发右心衰竭，治疗药物又该如何选择？
动脉型肺动脉高压所致右心衰竭的药物选用需注意：
1. 液体潴留者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂；
2. 利尿效果不佳者，可考虑短期使用正性肌力药；
3. 因动脉型肺动脉高压所致重度右心衰竭时室间隔明显左移，致左心室变小，左心室舒张末容量明显减少，心排血量降低，此时应避免使用非选择性血管扩张剂如硝普钠、硝酸酯类、肼苯达嗪、酚妥拉明，以免心排血量进一步减少，加重病情。
硝酸酯类和硝普钠
通过扩张静脉和动脉而减轻心脏的前、后负荷，适于左心收缩和/或舒张功能不全导致的右心衰竭者。
但对肺动脉高压导致的右心衰竭，硝酸酯类和硝普钠不能选择性地扩张肺动脉，反而降低主动脉及外周动脉血压而加重右心缺血、缺氧，增加肺动脉阻力，加剧心衰，加快患者死亡，应避免使用。
奈西立肽
通过扩张静脉和动脉（包括冠状动脉），而降低前、后负荷，为血管扩张剂，有一定的促进排钠和利尿作用，还可抑制 RAAS 和交感神经系统。
文献报道奈西立肽可显著降低肺动脉压及肺血管阻力，但鲜有其治疗右心衰竭的相关研究报道。
磷酸二酯酶抑制剂
文献报道米力农可改善继发于心肌梗死、扩张型心肌病及肺动脉瓣反流的右心衰竭者的右心室射血分数，且可降低肺动脉收缩末压力。
还有研究显示，在拟行心脏移植者中使用米力农能降低肺血管阻力，增加心排血量，尤其对于严重肺动脉高压者疗效更为明显。
氨力农也有多项关于降低肺动脉压力的报道。但目前对右心衰竭的治疗仍缺乏大规模临床研究证据。优势在于其机制不依赖于β受体状态，若合并使用β受体阻滞剂，可优先考虑米力农。
左西孟旦
钙离子增敏剂，可发挥血管舒张作用和轻度抑制磷酸二酯酶的效应。其正性肌力作用独立于β肾上腺素能刺激，可用于正使用β受体阻滞剂治疗者。
文献报道左西孟旦可改善右心衰竭者右心室收缩功能指数，对肺动脉压及肺血管阻力改善不明显，但有文献报道其用于肺动脉高压导致的右心衰竭有较好的前景。
神经内分泌调节
全心衰竭者 ACEI 能增加右心室射血分数，减少右心室舒张末容量，减轻右心室充盈压。但对动脉型肺动脉高压导致的右心衰竭，ACEI 不能增加运动耐量，不能改善其血流动力学指标，反而可能因动脉血压下降而使病情恶化。
β受体阻滞剂（卡维地洛、比索洛尔、缓释美托洛尔）能改善右心室功能，但也会使动脉型肺动脉高压者的运动耐量和血流动力学恶化。
