Ann Thorac Surg:同济医院心胸外科魏翔等报道右房室沟副神经节瘤一例

2013-12-12 20:48 来源:丁香园 作者:萧弈
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男性,53岁,气短,心悸,出汗2月, 2008年8月入院。高血压病史10年,血压控制良好。心率96次/分,收缩压介于110-120mmHg。查体结果正常,主动脉瓣听诊区可问及温和的舒张期杂音。

胸片示心胸比为0.586和右心阴影扩大。超声心动图发现毗邻三尖瓣的右房室沟肿物,边缘清晰,内部回声不均匀。对比增强磁共振成像证实实体瘤位于右心房左侧下腔静脉的上方。计算机断层扫描血管造影(CTA )也证实肿瘤位于右房室沟。肿瘤的轮廓清晰,越过右冠状动脉。此外,胸腹部计算机断层扫描( CT),并未发现其他的解剖学异常。

本例患者经胸骨正中切开,在体外循环(CPB )下完成肿块完全切除。术中可见肿瘤位于房室沟并凸入右心房壁。

肿瘤切除后,患者的血压保持正常,没有进一步的治疗,手术后8天出院。随诊4.5年,定期进行超声心动图检查未见明显异常,无异常症状。

评论

胸部副神经节瘤非常罕见,占全身副神经节瘤的1%〜2 %,大多位于后纵隔。原发性心脏副神经节瘤极为罕见。副神经节瘤已在心脏的不同部位被描述,通常发生在左心房或主动脉根和肺动脉的基底部。文献报道只有5例起源于右心房。

根据是否分泌儿茶酚胺,副神经节瘤可分为功能性和非功能性两类。前者临床上通常出现间歇性高血压,出汗,心悸以及儿茶酚胺类或其代谢物在血液和尿液中水平升高。非功能型通常是无症状的,但当肿瘤较大时,可产生压力的症状。

虽然该病大多是良性的但也有恶性副神经节瘤的报道。心脏副神经节瘤对化疗和放疗不敏感,手术切除是唯一有效的治疗方法。一旦确诊应尽早完全切除。心脏副神经节瘤一般生长缓慢,且预后良好,即使有残余肿瘤手术后。此外,副神经节瘤应与其他心脏肿瘤相鉴别。

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编辑: shenjianfei

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