2019 年 9 月 20 日，发表于《BMJ Case Reports》的一个报告中，描述了一个不寻常的病例。
图片来源：BMJ 官网截图
一位 60 岁的女性在出席婚礼时，「吃了大量芥末（可能将芥末误认为是牛油果）」，立即就感到胸口有一股压力向手臂辐射，持续了几个小时。第二天，她仍感不适，去看了急诊，医生诊断她患上的是「心碎综合征」。
心碎综合征，即 Takotsubo 心肌病（TTS），又称应激性心肌病，是一种短暂性左室心尖球囊样扩张。好发于绝经后女性，男女发病率之比为 1：9，一般是由巨大的情绪刺激引发。
但在这个病例中，根据接诊医生的说法，不存在芥末之外，会导致该疾病的潜在诱因。也就是说，这可能是首个发表的，由芥末引起的「心碎综合征」案例。
那么，TTS 常见的诱因都有哪些？
2018 年，J Am Coll Cardiol 杂志发表的一项研究结果对 TTS 的诱因进行了探讨。该患者队列来源于国际 Takotsubo 登记研究，发现 39%（630 例）有躯体诱因，30%（485 例）有情绪诱因，31%（98 例）无可识别的诱发因素。
具体诱因有且不限于：急性神经系统疾病、慢性疾病加重、新诊断的重大疾病、骨折、手术、ICU 滞留、亲友去世、巨大的金钱损失、工作问题、自然灾害、交通事故、正面情绪等。
TTS 一般有何临床表现？
TTS 发病在下午更多见，临床表现与急性冠脉综合征（ACS）相似，包括胸痛（75.9%）、呼吸困难（46.9%）、晕厥，还可见发热、咳嗽、心悸、出汗、恶心、呕吐、乏力、焦虑等。
可出现快速型或缓慢型心律失常、左室流出道动力性梗阻，以及心肌穿孔、心源性休克、充血性心衰等严重并发症。
TTS 有哪些异常指标？
90% 的 TTS 患者心肌标志物（尤其是肌钙蛋白 I 和肌钙蛋白 T）水平升高，接近 75% 的患者血中儿茶酚胺水平，如肾上腺素、去甲肾上腺素等明显高于正常，B 型利钠肽通常会升高。
超声心动图是诊断 TTS 患者严重左室收缩性功能障碍和室壁运动模式的最佳方式，但通常还需要接受冠脉造影来排除 ACS。
多数急性期 TTS 患者，心电图出现 ST 段抬高（可持续数小时）、QT 间期延长，恢复期常有 T 波倒置（可持续数月）。
2018 年，Takotsubo 综合征国际专家共识确立了心脏 MRI 标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据（晚期钆增强 LGE）。
如何确诊 TTS？
TTS 的诊断常常具有挑战性，目前左心室造影被认为是排除或确诊 TTS 的「金标准」，最常用的标准则是修订的梅奥诊所标准：
① 短暂的左室功能障碍伴或不伴有心尖受累，范围超过单支冠脉供血范围，通常由压力触发。② 冠脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据。③ 新发的心电图改变（ST 段抬高和/或 T 波倒置）或肌钙蛋白中度升高。④ 排除嗜铬细胞瘤或心肌炎。
TTS 的治疗
一般情况下，TTS 患者的左室功能可以在 1～4 周内恢复，最初常按照 ACS 处理，严密监测，予抗血小板、抗凝、ACEI 及 β 受体阻滞剂等药物治疗。
排除 ACS 后，一般根据 TTS 的并发症进行相应治疗。
当合并心源性休克时，需区分是严重的左室收缩功能障碍，还是左室流出道阻塞。
① 若为严重的左室收缩功能障碍，多巴酚丁胺、米力农等正性肌力药物可能有效；② 若为左心室流出道的严重阻塞，应禁用正性肌力药物，以免加重低血压；给予 β 受体阻滞剂，舒缓阻塞，缓解血流动力学。
并积极补液，必要时使用机械循环辅助装置。
如合并心衰，则积极扩血管、利尿等治疗，避免使用硝酸酯类药物。
对于血液动力学稳定的患者，通常给予利尿剂、β 受体阻滞剂、ACEI 或 ARB 类药物治疗。
合并心尖运动减低伴附壁血栓形成的患者，应给予适当的抗凝治疗，如低分子肝素，直至复查血栓消失。
