发烧 1 个多月,肝脏像被「点燃」,究竟什么病?

2020-12-30 16:46 来源:微信公众号 - dxyguancha 作者:临床用药
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感谢站友 @急诊狼人 提供的优质病例。


一例罕见病,很难诊断!患者的 PET-CT 示,肝脏表面光滑,示踪剂摄取弥漫性增高,SUVmax 8.2。肝内外胆管未见明显扩张。肝脏和脾脏在 PET/CT 图被「点燃」。如下图所示。

 

具体情况如下:


患者,男,55 岁,因发热 1 月余,加重伴左中上腹痛 3 天入院,1 月余前受凉后出现乏力、食欲减退,伴轻度畏寒,自觉发热,未监测体温,无其他不适。
就诊于当地卫生院,给予「头孢类」药物治疗 3 天,症状轻微好转,仍反复,再次于当地医院就诊,予以「左氧氟沙星」等药物治疗,症状未见明显好转,期间发热达 38.5 ℃,患者仍反复。
就诊于当地市人民医院,查白细胞 9.74,中性粒 79.3%,淋巴细胞 13.9%,血小板 89,行胸部 CT 未见明显异常,查布氏杆菌、肥达试验、EB 病毒、流行性出血热、外斐氏反应检查,阴性。
6 月 5 日患者出现左上腹疼痛,吸气及翻身加重,伴胸闷、憋气,伴后背疼痛遂就诊于当地医院。查:淀粉酶 290,上腹部 CT 提示,脾脏改变、不排除脾破裂,肝内钙化灶。
6 月 6 日入我院治疗,胸部 CT 及腹部 CT 示双肺磨玻璃样改变,肺泡出血肺水肿,脾大;血常规白细胞 7.29、中性粒 82.70、淋巴细胞 1.08、淋巴细胞比例 12.2%,血小板 58,PCT 0.66,肝肾功未见明显异常,凝血酶原时间 19.10、PT 活动度 51、APTT1.27、D-二聚体 6.25,大小便体重睡眠正常。

 

特点如下:

从病史上看,发热伴血小板减少,脾大,凝血异常,肝肾功无明显异常,无淋巴结肿大,血常规相对正常。
入院后给予常规治疗,患者凝血酶原时间一直在 20 左右、APTT 50 左右,血小板进行性下降到 7,危重。
完善 PET/CT 如上,患者无淋巴结肿大,在给予补充血小板的情况下,给予肝穿,最终诊断明确。

根据以上,患者最可能的诊断是什么?

站友@发热待查2012:

肝脾γδT细胞淋巴瘤,是一种特殊类型的淋巴瘤,大多数是年轻的患者,主要以肝脏和脾脏的肿大以及引起的相关症状为主,而浅表淋巴结的肿大往往不明显。该病是侵袭性的淋巴瘤,恶性程度很高。

站友@cudermen:

我放马后炮,这种SUV值,要不肿瘤,要不感染?肝脾感染如此均匀,面积这么大,还累及肺,病人估计不死也只剩下半条命,让你还拖一个月,肿瘤可能最大!如此致密的肿瘤并伴有毛玻璃肺,血液肿瘤可能最大!

站友@dxy_kycn1ka3:

学习。

男,55岁,

发热伴血小板进行性减少,脾大,凝血异常,肺泡出血肺水肿,肝肾功无明显异常,无淋巴结肿大,血常规相对正常,PET—CT示肝脾suv弥漫性升高。布氏杆菌、肥达试验、EB病毒、流行性出血热、外斐氏反应检查均阴性。

考虑:1,感染性疾病?(人感染新型布尼亚病毒病?  人粒细胞无形体病?肝结核?)2,肝脾γδT细胞淋巴瘤?3,噬血综合征?恶组?

同时需考虑或除外肝占位性病变,肝淀粉样变、遗传性血色病,自身免疫性疾病等。

站友@妞妞_n82s:

肝脏疾病引起凝血功能障碍,脾大、血小板减少,首先考虑到肝硬化、肝Ca?但是楼主说罕见病,PET-CT结果高度怀疑恶性肿瘤(肝脏淋巴瘤),但是肝功正常,淋巴结无肿大,是否又不像,不知道是不是自身免疫性肝病,瞎猜是肯定猜不对的,坐等答案!

答案公布:

22756171.jpg

病理结果,肝淋巴瘤!


编辑: 黄建琴

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