Medscape专家访谈:肌纤维发育不良疾病的诊疗要点

2014-08-28 12:03 来源:丁香园 作者:王鹏
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肌纤维发育不良(FMD)是一类较为罕见的血管内科疾病,而近几年的统计结果显示人群中罹患FMD的有所升高。近日medscape网站邀请了4FMD领域专家进行了访谈,从多方面介绍了FMD的研究及防治进展。下面是本次访谈的要点概述。

一、FMD背景知识

作为梅奥诊所一名血管领域的专家,Thom Rooke博士首先介绍了FMD的背景知识:

1.FMD是一种较为罕见的先天性疾病,且其病情多随年龄而逐步显现。

2.FMD分布年龄不固定,青少年至老年都有患病可能性。

3.FMD主要常见症状为血管中层发育不良,引起平滑肌分布异常,但血管病变不伴动脉粥样硬化或炎症。患者因此表现出血管狭窄型病变、动脉瘤及血管扩张症状等。

二、FMD性别差异

同为梅奥诊所的血管领域的专家,Robert D McBane博士指出FMD好发于女性,其比例占到全部患者的90%,针对这个问题,FMD防治专家Iftikhar Kullo博士进行了解答:

1.虽然多个研究确实指出女性更易出现FMD,但具体原因不明;

2.研究者试图用激素假说解释FMD这种性别差异,即FMD症状或与女性激素水平相关,其证据为相关研究观察到FMD女性患者多有激素替代治疗史。但反驳该论点的人指出怀孕等因素并不能加剧FMD或提高FMD患病率。

3. Iftikhar Kullo博士认为性别所致的基因易感性差异或可解释FMD发病率的性别差异。

三、FMD临床表现

作为FMD方面的临床治疗专家,Sanjay Misra博士与Thom Rooke博士根据诊疗经验总结了现阶段已知的FMD要点。

1.FMD人群病发率约为4%,女性多发;

2.FMD多数情况为良性疾病,患者无症状,或仅存在轻度动脉狭窄、扩张,预后较好;

3.FMD患者症状严重度变异性较大,部分患者可有动脉夹层、肾梗死或卒中

四、鉴别诊断

在访谈中,专家着重介绍了FMD与节段性动脉中膜溶解(SAM)的鉴别诊断。

SAMFMDCT及血管造影结果上十分相似,但是SAM实际疾病情况更为凶险,多发夹层及梗死症状。有研究者指出若患者出现中动脉夹层,则有很大的可能性为SAM,但这并不能成为确诊依据。

实际上临床尚缺乏方式有效的鉴别诊断二者,尚需进一步研究找到二者的真正差别。

五、FMD治疗措施

1.FMD患者存在肾脏症状,可行保守治疗;若患者存在高血压症状,可行常规降压药物治疗。以上两点遵循与动脉粥样硬化性肾脏疾病诊治相同的原则。

2.FMD患者存在颈动脉或脑血管疾病症状,则药物治疗效果有限,需行介入治疗。

3.常用的血管介入方式为不放置支架的血管成形术,但老年患者治疗效果不佳,需注意预防栓塞在内的多种并发症。

4.考虑到FMD可进展为动脉粥样硬化,部分医生建议采取积极的治疗措施,如给予患者阿司匹林或他汀等药物治疗预防FMD危险因素。

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编辑: wangpeng

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