反复颜面、双下肢水肿3年

2006-08-07 00:00 来源:丁香园 - 肾脏泌尿专业讨论版 作者:丁香园集体创作
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网友[caccy]提供病例如下:

入院时间:2006.04.26

患者,李××,男,19岁,45Kg。

反复颜面、双下肢水肿3年,加重2月。

患者于3年前前因受凉感冒后出现颜面水肿,晨重暮轻,渐出现双下肢水肿,活动后加重,伴全身乏力、纳差,伴腹胀,无发热、咳嗽、咳痰,无盗汗、咯血,无恶心、吐泻,无胸闷、心悸。后在我院确诊为“原发性肾病综合症”,并行肾穿刺病理报告为系膜增生性肾小球肾炎,行规律系统治疗后症状缓解并规律减药,发病半年后完全停药,症状完全缓解,复查相关辅检恢复正常。后未系统定期复查。2月前,患者因感冒后上述症状再发,水肿明显,在当地医院行相关诊治(激素常规量,CTX冲击5次),水肿情况无明显缓解,血浆白蛋白进行性下降,肾功能渐出现异常。为求进一步诊治,遂来我院,门诊以“原发性肾病综合征”收住我科。起病以来,患者精神、食欲欠佳,睡眠尚可,大便外观无明显异常,小便1000ml/24h左右,体力、体重下降。

既往有“肾病综合征”病史3年,否认药物过敏史。
 
查体:T37.7℃,P76次/分,R20次/分,Bp120/80mmHg。神清,步入病房,查体合作。颜面、双眼睑轻度浮肿,柯兴氏貌,轻度贫血貌。全身皮肤、巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大。咽轻度充血,扁桃体无肿大。颈软,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音;心率76次/分,律齐有力,未闻及病理性杂音;腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝区无叩痛,双肾区叩击痛(-),移动性浊音(+),肠鸣音尚可;双下肢水肿,左侧为甚。腹部、腰部、上臂、大腿可见皮肤紫纹。
 
门诊资料:2006.04.23 当地医院:Urine-Rt:Pro 4+,BLD2+。04.15:Blood-Rt:WBC11.2×109/L,HGB107g/L。04.24:LFT:ALT150IU/L,AST55IU/L,TBil13.5umol/L,TPro30g/L Alb16g/L。UFT:BUN22.17mmol/L,Cr148umol/L。

入院诊断:1.原发性肾病综合征。2.急性上呼吸道感染。

诊疗经过
2006.04.26 本院 Blood-Rt:WBC10.20×109/L,NE90.1%,HGB84g/L。肾功:BUN23.10mmol/L,Cr144.00umol/L,UA650.00umol/L,CO2CP18.1mmol/L,BS5.20mmol/L。电解质:提示低钙高磷。泌尿系、肝胆脾、腹腔B超:双肾增大并实质回声增强、肝胆脾未见明显异常、腹水(大量)。入院后予黄芪针(20ml qd)、百令胶囊(1.0 tid)、雷公藤多甙片(20mg tid)、头孢三嗪针(4.0 qd)、强的松片(45mg qd)、抗栓抗凝(低分子肝素钙)、潘生丁片(75mg qd)、盖尔奇D片(750mg qd)、利尿合剂及对症处理后水肿逐渐减退,尿量维持在1500-2000左右。

2006.04.29检查回报:24小时尿蛋白定量:2589.70mg/d,内生肌酐清除率为34.86ml/min。

2006.05.10肝功能示:ALT91.70IU/L,AST65.00IU/L,r-GT 67.00IU/L,TBil4.4umol/L ,TPro36.0g/L Alb20.20g/L。Blood-Rt:WBC7.55×109/L,NE84.4% ,RBC 2.46×109/L,HGB71g/L。

2006.05.11再次行CTX冲击治疗(1.2)。

2006.05.22患者于上午9:30am诉腹痛,以脐周为主,伴腰部酸痛,腹部疼痛呈持续绞痛,难以忍受。无恶心、呕吐。查体:四肢冰冷。测血压148/100mmHg,P110次/分。心音有力,律齐,心率110次/分,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部稍膨隆,移动性浊音(+),肝肾区叩击痛(-),腹软,无明显压痛点,无反跳痛。急请普外科会诊,行诊断性腹腔穿刺,抽出淡黄色腹水3ml,清亮。同时急请床边B超示:双侧输尿管无扩张;双肾弥漫性病变;腹腔积液(大量)。给予654-2针10mg肌注。急查血常规示:WBC 3.0×109/L,N% 84.0%,L% 11%,RBC 3.1×109/L,HB 91g/L,PLT 312×109/L;凝血功能示:PT 11.7S,APTT 27.5S,纤溶蛋白5.5g/L,示血液处于高凝状态,不排除肠系膜血栓形成可能,给予654-2针20mg及维生素K1 10mg加入5%葡萄糖注射液中静滴行解痉治疗。遂将患者平车推入彩超室行肠系膜上动脉、肾动脉彩超,示血流通畅,提示:肠系膜上动脉、肾动脉未见异常。于11:10am患者诉腹痛缓解。行腹部平片检查示:中上腹部肠管少量积气,肠管未见扩张,肠腔内未见液平面,两膈下未见气体影。

2006.05.22患者6:30pm诉心慌,测Bp195/110mmHg,P56次/分。急查电解质示:钾6.32mmol/L。心电图示:窦性心律;T波改变(提示血钾高)。给予心痛定10mg和消心痛10mg舌下含服。7pm复测Bp165/82mmHg,P62次/分,患者诉心慌缓解,无腹痛。 于8:30pm测Bp120/82mmHg,P70次/分,患者未诉特殊不适。夜间安静入睡。

2006.06.02复查24小时尿蛋白:5500mg/d。24小时尿量1100ml。

2006.06.03血常规:WBC11.35×109/L、NE%:89.35%,RBC2.822×1012/L,Hb81.5g/L,PlT230.4×109/L 。电解质:钙:2.03mmol/L,磷:1.57mmol/L,肾功能示:血尿素14.5mmol/L,肌酐199.00umol/L,尿酸723umol/L。肝功能示:r-GT85.10IU/L,总蛋白35.2g/L,白蛋白22.10g/L,球蛋白13.10g/L。

2006.06.11肾功能:BUN24.2mmol/L Cr206umol/L UA789umol/L;肝功能:AST40.9mmol/L,γ-GT59.7IU/L,TP35.9g/L,ALb18.7g/L,GLb17.2g/L。

2006.06.12加用骁悉MMF(0.5 tid)

2006.06.4复查肾功能:BUN27.7mmol/L,Cr231umol/L,UA760umol/L;肝功能:AST65IU/L,ALT129.8IU/L, γ-GT77.9IU/L TP39.5g/L, ALb25.1g/L,GLb14.4g/L。血常规:WBC8.55× 109/L,NE82.83%,RBC2.575×1012/L,HGB78.5g/L,HCT0.2238L/L,PLT276.1×109/L。

2006.07.20尿量逐渐减少,约800-1200ml左右。

2006.07.04行腹穿,抽腹水800ml,腹水检查结果回报:脱落细胞学示镜检见白细胞、组织细胞、红细胞;未见其他异常细胞;腹水生化检查均在正常范围;腹水常规:李凡它试验:阳性,淡黄、透明、无凝块,比重:1.018,细胞总数0.12×109/L,红细胞数0.10×109/L,白细胞数0.02×109/L。

2006.08.04复查24小时尿蛋白定量4154mg/d。2006.08.07复查血常规:WBC6.47× 109/L,NE%73.37%,RBC2.559×1012/L,Hb72.5g/L,PLT325.1×109/L;电解质均正常;肾功能:BUN31.4mmol/L,Cr231umol/L,UA654umol/L;肝功能:TP44.6g/L,ALb25.3g/L,GLb19.3g/L。

2006.08.03泌尿系、肝胆脾、腹腔B超:双肾增大并实质回声增强、胆囊泥沙样结石、腹水(大量)。

2006.08.04 24小时尿蛋白定量4154mg/d。

2006.08.07血常规:WBC6.47×109/L,RBC 2.559×1012/L,Hb72.5g/L,PlT325.1× 109/L;电解质均正常;肾功能:BUN31.4mmol/L,Cr231umol/L,UA654umol/L;肝功能:TP44.6g/L,ALb25.3g/L,GLb19.3g/L。

2006.08.13患者出现腹痛、腹泻,大便呈黄色稀水样,伴发热,体温最高达39.5℃,给予抗炎止泻及对症处理后症状缓解。

2006.08.14肝肾功能提示:血尿素31.0mmol/L,肌酐253.0umol/L,尿酸669.0umol/L,较前有所升高;肝功能提示:总蛋白47.50g/L,白蛋白25.10g/L。

目前诊断:1. 原发性肾病综合征,难治复发型,并肾衰竭,氮质血症期,肾性贫血,高钾血症;2.急性上呼吸道感染;3.肠痉挛;4.急性肠炎。

2006.08.16查肝胆脾B超检查示:肝脏实质回声增强,门脉宽1.4cm,脾不大。

2006.08.19及2006.08.23两次腹穿分别排液1200ml、2500ml,腹水常规提示漏出液。

2006.08.18丙种球蛋白(7.5 qd×3d)静脉治疗后用甲基强的松龙(1.0 qd×3d)。

目前患者利尿剂耐药,尿量400-700ml左右,偶有胸闷,持续腹胀,大便色泽正常,多次查大便常规未见明显异常。生命体征稳定,颜面轻度水肿,皮肤菲薄,全身胸背部可见大量紫纹,双下肺呼吸音减低,心率92bpm,节律整齐,心音有力,未及杂音,腹膨隆,移动性浊音(+),肝脾触诊不满意,双肾区叩击痛(+),双下肢不肿。电解质基本正常,胸透提示双侧少量胸腔积液。

希望大家帮忙解决目前治疗问题
1.如何控制顽固性大量腹水?腹水原因?能不能排除肠系膜栓塞可能?
2.如何进一步延缓病情进展?
3.预后如何?

补充:患者自2006.02.18开始服用强的松片1.2mg/kg.d 60mg qd,2006.04.26转我院根据强的松片1mg/kg.d,改为 45mg qd,2006.06.12加用骁悉MMF(0.5 tid),2006.07.10强的松片减量35mg qd。患者3年前初诊为系统正规治疗,激素起始计量1mg/kg.d,8周后逐渐减量,病情完全恢复。5月前患者此病再发,激素常规量1-1.2mg/kg.d(患者体重45Kg)应用4月余未起效(当地医院60mg qd×2M,本院45mg qd×2M),加用骁悉后因激素副作用明显激素减量(35mg qd),现骁悉已经使用2月余,CTX冲击总计量(在当地医院及我院前后使用共计8g),持续雷公藤多甙20mg qd,但患者仍大量蛋白尿、多浆膜腔积液、严重低蛋白血症,激素无效,贫血进行性加重,肾功能损害。
既往查自身抗体全套阴性,ANCA阴性,HBVM阴性。无紫癜、关节疼痛、糖尿病、高血压病史。
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编辑: chen281

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