来自首都医科大学北京安贞医院呼吸和重症医学科的刘双教授等报道了一例以左肩痛和呼吸困难加重为表现的肺动脉夹层，并发表在近期出版的Chest杂志上。
46岁的女性患者，左侧肩痛后出现进行性呼吸困难和心悸3天。该患者在孩童时期曾诊断动脉导管未闭伴有艾森门格综合征，但并未规律服用地高辛和利尿剂。已婚，未育。本次发病前2-3年，活动能力明显下降，并频繁出现几近晕厥和胸痛，出现过双侧肺水肿。
在3天前出现明显的剧烈的左侧肩痛，疼痛无向他处放射，伴有心悸，出汗，持续约20分钟，肩痛能自行缓解，但是呼吸困难出现加重，遂到我院急诊就诊。
体格检查
T 36.5°C，R 25次/分，P100次/分，BP 90/60 mm Hg。消瘦，明显焦虑，颈静脉怒张，左侧胸部低三肋间有明显的持续性粗糙的杂音，肺动脉第二音亢进，呼吸音清，腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝在肋缘下3CM，双下肢凹陷性水肿，轻微发绀，伴杵状指。
辅助检查
白细胞计数正常，HCT 48%，肝酶轻度升高，肾功能和电解质正常，肌钙蛋白T 0.23ug/L(正常值0-0.1ug/L),呼吸空气时血气分析：PH7.44 Paco 2 31.3 mm Hg, Pao 2 of 55.4 mm Hg,d SO2 90.3%。胸片可见心脏扩大，肺动脉段突出，未见肺水肿或浸润（图1）。
图1. X线提示心脏扩大伴有主肺动脉短突出，无肺水肿或者是肺浸润
心电图提示：窦性心律，不完全右束支传导阻滞，右室高电压，无心肌缺血改变。二维心动图表示：严重的右室功能减弱，室间隔变薄，右室压力负荷增高，右心房扩大伴有三尖瓣返流，肺动脉收缩压69 mm Hg（图2）。
图2.超声提示：A显示四个腔室，B主要显示肺动脉。箭头指瓣膜，F是假腔，LA左心房，LV左心室，PA肺动脉，RA右心房，RV右心室，T真腔。
诊断：肺动脉夹层
治疗：考虑患者有艾森门格综合征,不能耐受外科手术，因而行介入治疗，在术后第三天，患者突然出现无脉性电活动而抢救无效死亡，家属拒绝尸检，考虑死亡原因为主动动脉夹层。
讨论
尽管目前的治疗药物的研发有了很大的进展，由于肺动脉高压的死亡原因没有完全清楚，该病的死亡率仍然居高不下。肺动脉夹层是非常少见的疾病，大部分是通过尸检才得以发现。大部分患者为年轻有慢性肺动脉高压病史的患者，先天性心脏病位居第二，其中最常见的是动脉导管未闭。
夹层的病理改变是血管壁动脉中层坏死，主要由于机械剪切力或者炎症所致。影像学检查易于发现肺动脉夹层（图3）。肺动脉干是夹层的好发部位，特别是存在艾森门格综合征时，临床表现无特异性，但是应立即对突然出现胸痛，伴有严重肺动脉高压的患者行胸部超声检查。如果超声疑诊夹层，则行CT或MR肺动脉成像检查。血管三维重建能清晰的显示夹层。
图3.磁共振肺动脉成像提示肺动脉扩张，A和B均提示肺动脉夹层。A轴位，B失状位
肺动脉夹层首选手术治疗，但是合并严重的肺动脉高压和先天性心脏病时，外科手术治疗比较困难，
注意事项
肺动脉夹层是严重肺动脉高压的并发症，能够导致患者突然死亡
临床没有明显特异性，但是出现胸痛伴严重肺动脉高压时应高度怀疑夹层
首选行超声检查。CT或者磁共振血管成像能够清晰的显示夹层并指导治疗
外科手术能堵住破口，但是需要充分的评估，评估风险和获益，进而决定采取什么治疗方法
介入治疗后应该密切留意患者并且变化。
