Circulation杂志于10月份病例专栏发表了嗜铬细胞瘤专题，文章从病例入手分析了我们如何在与嗜铬细胞瘤“捉迷藏”游戏中获胜。以下为译文。
一、从两例患者讲起
1.患者，女，53岁，有高血压病史及阵发性潮热史。偶发肾上腺肿物，伴气促、虚弱、头晕，血压300/200mmHg。体格检查：听诊可闻及收缩期杂志与双肺底湿啰音，缺乏高血压眼科及神经征象。
生化检查：血肾上腺素0.50 nmol/L（正常0–0.49nmol/L），去甲肾1.8 nmol/L（正常0–0.89 nmol/L）；24小时尿肾上腺素10μg（正常0至20μg）、去甲肾118μg（正常15至80μg）。
排除自发性醛固酮增多症及皮质醇增多症，肾动脉超声结果不显著，腹部MRI检查T2加权成像示右肾上腺腺体存在2.5 × 1.8低信号病变（见图A）。考虑有嗜铬细胞瘤的可能性，相关术前准备及手术要点见后文。
2.患者，女，30岁，有妊娠高血压病史。患者有呕吐、腹痛及血便，体格检查：生命体征正常，仅伴轻度不适；可闻及收缩期杂音，腹部广泛性触痛。
生化检查：血肾上腺素0.31nmol/L，去甲肾11.7nmol/L；24小时尿肾上腺素18μg、去甲肾804μg。
腹部MRI检查T2加权成像示36mm异质性左肾上腺肿块（见图B）。考虑有嗜铬细胞瘤的可能性。
二、嗜铬细胞瘤简介
嗜铬细胞瘤是高血压疾病的一种罕见但致死性病因，多为肾上腺处一类可分泌儿茶酚胺的肿物。每百万人每年发病人数约为2至8人，但是门诊继发性高血压筛查研究得到的发病率为0.2%至0.6%，主要出现在30岁至50岁人群且无性别差异。
肿物周期性分泌生成的儿茶酚胺引起阵发性头痛、潮热、心悸、出汗、焦虑、震颤以及严重高血压。其中高血压症状可快速导致致死性卒中、心律失常及心肌梗死。
嗜铬细胞瘤患者高血压表现多为阵发性或持续性，部分患者可由于血容量不足、内源性血管舒张物质增多或肾上腺素能受体α-1下调而表现为血压正常。
若患者出现以下情况，可考虑嗜铬细胞瘤可能性：偶发症状、肿瘤家族史、青年高血压、特发性扩心病、血压波动、发现肾上腺肿块、因麻醉出现的心血管不良反应或难治性高血压。
三、临床检查
诊断嗜铬细胞瘤的生化检查首先为血液儿茶酚胺检测（肾上腺素、去甲肾）与24小时尿液儿茶酚胺检测，多数嗜铬细胞瘤患者的这些指标至少升高四倍。若高血压患者上述指标正常，嗜铬细胞瘤可能性降低，但不要因此排除无症状血压正常患者嗜铬细胞瘤的可能性。
若患者儿茶酚胺检测示基线结果（小于正常上限3倍数值），需嘱患者仰卧休息30分钟后，行再次检测。
观察到生物学标记物水平升高后，尚需行解剖影像学检查腹部或盆腔区域；若患者症状不明显，应行区域更为广泛的影像学检查。CT与MRI在检测嗜铬细胞瘤方面敏感性相同，其中在T2加权成像为高信号，在增强CT有血管征象。
若患者影像学结果不明确，或患者存在遗传性肾上腺肿瘤、多发性肿瘤易感体质，功能性影像学可以提供帮助，如123I-MIBG闪烁扫描术。
若影像学检查确实为阴性，那么药物或心理焦虑是患者儿茶酚胺轻度升高的主要原因。可乐定抑制试验可为排除嗜铬细胞瘤提供依据。经皮穿刺活检会导致儿茶酚胺水平激增，因此如果不能排除嗜铬细胞瘤，不要进行活检。
四、治疗方式
彻底治疗嗜铬细胞瘤需行手术治疗，需要注意给予患者围手术期α受体与β受体阻滞剂预防手术危象事件。推荐方案为服用酚苄明或多沙唑嗪2周，并进行性加大剂量直到患者直立血压正常，钙离子通道阻滞剂亦有效果。
使用中度盐含量饮食及液体推注抵消因血管舒张引起的容量不足、体位性症状等。在手术过程中，肿瘤移除后给予患者液体推注可治疗α阻滞剂引起的低血压。利多卡因与β受体阻滞剂可治疗快速心律失常，而硝普钠是处理高血压危象的必要药物。
如果条件允许，通过腹腔镜或后腹腔镜的方法行内镜下肾上腺切除术或是更理想的治疗方式，另一方面，若患者存在大型或局部浸润型肿瘤，应行经胸腹开放式肾上腺切除术。术后需监测生物学指标防治疾病复发。如生物学指标阴性，无需频繁进行CT或MRI检查。
五、鉴别诊断
因为嗜铬细胞瘤的致死性高血压，临床高血压诊断中该病是必要的鉴别诊断项目。但是该病较罕见且检查假阳性率较高——97%的肾上腺素水平升高的高血压患者中无嗜铬细胞瘤。
偶发肾上腺肿块较常见，在人群中占到4%至6%的比例，虽然多数为良性病变，但是不能忽视其中10%至15%可能为恶性或功能性病变。因此，对于症状型高血压患者，除了排除嗜铬细胞瘤外，还应考虑包括醛固酮分泌型肿瘤的可能性。
上述两例患者都有肾上腺偶发瘤，其中M.G.的临床表属于经典嗜铬细胞瘤病例，如突发高血压、潮热伴生物标记物升高。但是MRI及精确标记物检查示患者或无嗜铬细胞瘤，其MRI无高信号肿块，血肾上腺素水平仅为正常值的2倍。
M.G.最后的病理检查确诊肿块为肾上腺腺瘤，非嗜铬细胞瘤。
从J.C.的临床表现来看，各种征象都不符合经典嗜铬细胞瘤病例，但是其生物学标记物升高10倍，具有嗜铬细胞瘤诊断意义，而且MRI显示高信号肿块。最终的手术病理送检确诊患者肿块为嗜铬细胞瘤。
对比两者，我们不难发现嗜铬细胞瘤在临床诊断中具有很高的隐蔽性与迷惑性，而且肾上腺腺瘤很容易与嗜铬细胞瘤相混淆，在围绝经期症状不明显的女性患者群体尤其明显。
因此，在嗜铬细胞瘤“捉迷藏”游戏中获胜的关键是根据临床信息分析归纳，并适时考虑该病的可能性，同时也要做好心理准备——并不是所有看似经典的临床表现都是嗜铬细胞瘤。
