Circulaltion2014年10月刊介绍了一例罕见的心包内功能性副神经节肿瘤，并简要分析了病因、影像学检查及治疗要点。
一、患者概况
图1 箭头示左冠脉被肿物压缩，M代表肿物
图2
患者，男，38岁。连续3个月盗汗、干咳伴体重减轻。无胸疼及气促。经食道超声示主动脉根部附近巨大肿物，肿物疑似源自心包或左心室（图1）。冠脉造影示肿物血供丰富，且由左主干灌注，肿物致主动脉畸形病变（图2）。
图3 箭头示左主干穿行于肿物之间，M代表肿物
因此，临床医生给予该患者更多不同类型的影像学检查以确定病变性质。心脏CT血管造影示肿物呈巨大型、异质性且其信号明显强化，肿物位于心包腔内、心室前壁及心房的前方、升主动脉左侧。该肿物包裹了左前降支前段及左主干（图3）。
图4 A.箭头示T1相肿物由于血流快速通过而出现的信号缺失，三角示心包，其覆盖的脂肪同时包绕肿物前侧壁。B.箭头示T2相肿物信号增强。
心脏MRI示肿物巨大、界限清楚，来自在左主动脉旁的心包区域。T1肿物信号强度与心肌相似（图4A），T2呈现高强度信号（图4B）。上述结果未显示肿物侵犯邻近心肌或血管结构，事实上，该肿物可能仅有取代原位组织的表现，良性可能性更大。
腹部、盆腔及颅部CT扫描确认无远端转移现象。
由于患者同时有高血压表现，故临床医生给予其24小时尿样检查，结果示去甲肾及肾上腺素高水平，支持副神经节瘤诊断。
二、手术治疗
图5 D图箭头示肿物的血管结构。
给予患者手术治疗。切除患者肿物，因为患者左主干功能受损，左前降支及左回旋支分别接受搭桥治疗，各接受一支移植冠脉供血。手气期间，术者取出一个位于心包内外覆包膜的实体肿物，肿物粘连在主动脉基底及肺动脉根部（图5D）。病理检查确认为副神经节瘤（图5A、5C及5E）。
三、病例分析
副神经节瘤是一类由肾上腺以外的嗜铬细胞引起的肿瘤，较为罕见。此类肿瘤多气源肾上腺髓质，人们较为熟知的是嗜铬细胞瘤。此次报道的心包内副神经瘤尤为罕见，有研究称此处肿瘤多毗邻大血管分支处，往往位于主肺动脉沟处，临近左心房，相当于腹主动脉旁交感神经节水平。
该病临床表现多样，患者可能出现因儿茶酚胺分泌增多相关的高血压、心悸、头疼、多汗等，同时因肿物累及结构的不同而出现不同的临床表现。在一些病例报道中，该类肿物无分泌功能，往往是因为偶然因素而被发现。
副神经节瘤边界清楚，血供丰富，起源自主肺动脉沟处，MRI的T2象高信号，CT增强检察明显强化，这些特点可用以副神经节瘤鉴别诊断，需要与其他类型的心包肿瘤鉴别，包括心包血管瘤、心包肉瘤、心包转移瘤等。
如果高血压患者伴儿茶酚胺增多，且影像学符合上述表现，虽然这些高度提示副神经节瘤的可能性，但是依然需要组织病理检查确诊。此病多采取手术治疗，可治愈，术中注意采用多种影像学检查辅助治疗。
