Circulation 11月刊向我们介绍了一例肥厚型心肌病患者出现永久性垂直血管引起的左向右分流病变，并详细介绍了其手术过程。作者同时分析了经导管封堵术的得失，为更好的治疗此类病变提供了可行的治疗思路。
一、诊断明确的分流病变
患者，女，68岁，因全身性水肿及进行性呼吸困难伴体重增加，于住处附近诊所治疗。劳力性呼吸困难＞10年，就诊前一年体重增加20kg。口服利尿药无法缓解患者水中毒症状，转诊至作者所在医院行进一步诊治。
入院体检，心率66bpm，血压122/80mmHg；端坐呼吸，全身性水肿，血氧饱和度88%；ECG示4:1房扑，胸片示显著心脏扩大影。脑钠肽2.718 pg/mL，经胸超声心动图示左室显著向心性肥大（图一）伴严重三尖瓣反流及射血分数保留，右室收缩压估计值为110mmHg；未见房间隔缺损，患者母亲有肥厚型心肌病病史。
图一
静脉给予利尿药，效果理想，患者体重减轻10kg。行心脏右侧导管检查，示肺动脉高压（肺动脉收缩压88mmHg）。血氧定量法结果示上腔静脉血氧饱和度升高，患者冠脉系统未受损，左室心肌组织活检示心肌肥大及轻度心肌排列紊乱，支持肥厚型心肌病诊断。
考虑使用动态增强CT扫描示诊断患者是否存在静脉畸形引流及其分流情况，结果示左上肺静脉引流至左锁骨下静脉及左心房（图二）。复行心脏右侧导管检查，示显著性左向右分流，Qp/Q s=1.98。
图二 A与B图的星号、C与D的箭头示永久性垂直分流血管。
二、过程曲折的手术治疗
术前行球囊闭塞试验评估分流处血管是否适合接受分流封堵术。通过左侧颈静脉穿刺，在垂直走向分流血管的近心房端放置封堵气囊式导管Selecon MP CatheterⅡ。监测左房压力，扩张球囊，分流血管管径及血流过大，无法有效封堵分流血管，手术效果不理想，术后出现无法控制的肺充血。
于患者症状稳定后行分流血管部分结扎术。术后患者心功能由NYHAⅢ级变为Ⅱ级（图三），虽然患者尚有轻度心衰，但术后一年内未出现不良事件。此次术后两个月，复行球囊闭塞试验，示肺动脉楔压由18mmHg升至21mmHg，但是已远好于患者术前状况，另外患者分流情况得到改善。
图三 A为治疗前，B为治疗后。
基于以上检查结果，作者认为患者现在已适合接受分流完全封堵术，而一旦作者所在医院获得Amplatzer封堵器，即为患者安排手术。
三、分流病变的诊疗背景
经导管治疗垂直血管分流病例较罕见，而且缺乏研究报道经导管与外科手术分流封堵术的差异情况。有报道称外科手术治疗动脉导管未闭的手术成功率在94%至100%，死亡率为0%至2%。
在该病例中，虽然采用经导管治疗可以避免外科带来的疼痛及并发症，但是该例患者分流血管管径过大，血管封堵装置初次治疗效果不理想。就Amplatzer封堵器来看，封堵器直径至少应大于封堵血管管径的30%至50%，但是此例血管直径达20mm，而手术期间可用的Amplatzer封堵器最大直径为18mm。
另一方面，该病例也证实对于这种情况，经导管封堵术很难做到在理想封堵分流血管的同时不造成肺充血。因此，作者后续治疗选择外科封堵（部分结扎法）。
四、浅析如何鉴别诊断
该例患者的分流血管呈垂直位，或是部分肺静脉异位回流（PAPVR）病变的一种变异型。这种垂直性分流血管又被称作左房主静脉（levoatriocardinal vein）。PAPVR人群发生率约为0.5%。多数无症状患者在成年前无法得到有效诊断。
已往的成年人研究显示左上肺静脉是分流病变发生率最高的部位，占PAPVR病变的47%至79%。这类垂直分流病变多易与连接左心房的永存左上腔静脉（PLSVC）发生混淆，总的来说，有以下4点以资鉴别。
1.PAPVR血流方向为由左上肺叶经离心方向至某一左侧无名静脉，而PLSVC血流方向为由左侧锁骨下静脉经向心方向至右心房。
2.PLSVC缺乏分流相关的左侧无名静脉。
3.PLSVC的上腔静脉和左肺静脉位于左主支气管前方，而PAPVR没有血管处于左主支气管前方。
4.PLSVC通常与冠脉窦连通。
