近期EHJ杂志上发表了Scantlebury博士等的终末期肾病合并难治性甲旁亢一例，患者出现多种心肺并发症。
一、病情简介
患者，46岁中年男性，因主动脉瓣严重钙化性狭窄导致呼吸困难入院。心脏超声检查示：平均跨瓣压差49mmHg,瓣膜面积1.1C㎡（图A和图B）。
图A和图B：显示钙化的瓣膜
患者8年前因肾病行肾移植，失败后一直进行透析维持治疗。患者合并有严重的难治性甲状旁腺功能亢进（切除部分甲状旁腺组织后，甲状旁腺激素>5000pg/mL），这也导致患者的主动脉瓣钙化加重。（ 既往治疗表明12年前的主动脉瓣膜薄而柔软）。
患者肾性骨营养不良，胸椎出现纤维性囊性骨炎，及快速进展性的脊柱后侧凸（图C:目前的胸片；图D:10年前胸片）。
图C：目前的胸片；图D：10年前胸片
引起严重反常的胸主动脉成角畸形（图E）。
图E：三维成像后的主动脉，可见主动脉成角畸形
畸形造成严重限制性的胸部疾病：相关指标FVC 0.73（预测值的17%），FEV1 0.5（预测值的15%），见图F。重度肺动脉高压：平均肺动脉收缩压66mmHg。
图F：观测值和预测值
二、治疗预后
患者身体极度衰弱，不适合行手术治疗或者经导管的主动脉瓣介入治疗。患者后期发展为呼吸衰竭和难治性的低血压，治疗无效死亡。
三、本例学习要点
肾病患者患有甲旁亢会造成很高的死亡率，高死亡率主要与心血管并发症有关。甲旁亢的心血管并发症包括：左室肥大、舒张功能不全、心肌钙化合并心率失常、瓣膜钙化、进行性动脉粥样硬化、血管钙化、进行性血管硬化。
该例患者出现严重的肺部并发症、合并继发于难治性甲旁亢的骨骼肌畸形尚属罕见。
四、甲旁亢病因小结
甲状旁腺最重要的功能是通过增加或减少甲状旁腺激素的分泌量来维持人体血钙水平的相对稳定。发生甲状旁腺功能亢进的原因可分为三种：
1）甲状旁腺自身发生了病变，如过度增生、瘤性变甚至癌变，医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进；
2）由于身体存在其他病症，如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正常值，需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平，因此，可以认为是代偿性亢进，称之为继发性甲状旁腺功能亢进；
3）在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变，称之为三发性甲状旁腺功能亢进。还有一种情况，甲状旁腺本身并无上述病变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进，并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。
