库欣综合征诊治现状

欣综合征是各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素而引起的疾病总称，其中由垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进引起的疾病最多见，即库欣病（CD）。库欣综合征的诊治为医师关注的热点，近年来陆续有相关研究结果报告。

筛查和诊断

肥胖人群：筛查试验不应广泛开展

库欣综合征在肥胖或超重人群中发病率尚不明确。美国学者比德（Baid）等选取超重或肥胖患者369例（入选者至少有2项库欣综合征其他特征），均予以2～3项下列检查：24小时尿皮质醇检测、深夜唾液皮质醇检测或1 mg地塞米松抑制试验（DST）。如结果异常，则重复检查并（或）行地塞米松－促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）试验，1 mg DST结果异常且体内地塞米松水平较低者接受2 mg DST。结果为，除肥胖外，患者平均有5～6项库欣综合征特征（如嗜睡、多血质面容、易怒、体脂分布异常），但无患者被确诊为库欣综合征。在完成3项检查者中，上述检查对排除库欣综合征的特异性如下：24小时尿皮质醇检测为96%，1 mg DST为90%，采用放射免疫法和液相色谱-串联质谱法的唾液皮质醇检测为84%和92% ，任意2个试验的联合特异性为84%～90%。

该研究提示，在肥胖和超重人群中，库欣综合征发病率不高，筛查试验可能出现假阳性，因此拉伊德不推荐在肥胖和超重人群中广泛筛查库欣综合征。

皮质醇检测：DST后特异性升高

在发现肾上腺意外瘤后须检查其是否分泌激素，尤其是皮质醇、醛固酮和儿茶酚胺。筛查皮质醇增多症可依据以下2点，即皮质醇分泌过多且在应用地塞米松后其分泌未受明显抑制。唾液皮质醇（SaC）与游离皮质醇水平相关性好、检测时可避免应激干扰，在上述方面优于血清皮质醇（SeC）。

德国学者多依奇巴（Deutschbein）等在2001年-2006年选取38例皮质醇腺瘤（CPA）患者、18名健康人和48例对照患者（醛固酮腺瘤13例，嗜铬细胞瘤16例，无功能腺瘤19例），行小剂量DST后于11 pm～8 am测定SaC和SeC。结果为，就皮质醇折点而言，与SeC(115 nmol/L)相比，SaC(4.8 nmol/L)特异性稍高（63%对69%）, 敏感性相近（均为97%)；在DST后，与SeC折点（94 nmol/L）相比，SaC折点(3.7 nmol/L) 特异性稍低（88%对83%），敏感性相近（均为97%)，DST后皮质醇检测的诊断特异性均高于深夜皮质醇检测。

该研究证实，SaC筛查库欣综合征的准确性与SeC相近，DST后皮质醇检测的特异性高于深夜皮质醇检测。

DDAVP可有效识别库欣病

去氨加压素（DDAVP）试验被推荐用于鉴别CD与假库欣状态（PC），但尚有争议。意大利学者蒂拉巴西（Tirabassi）等选取52例CD患者、28例PC患者和32名对照者，进行DDAVP试验。基础血清皮质醇＞331 nmol/L且DDAVP刺激后ACTH升高绝对值＞4 pmol/L时可诊断为CD，有1项阴性即排除诊断。DDAVP试验诊断CD的敏感性为90.3%，特异性为91.5%。与深夜DST和深夜血清皮质醇检测相比，DDAVP试验可更好地识别尿游离皮质醇轻度升高的CD。该方法可有效将PC与以下疾病鉴别：① 尿游离皮质醇水平中等的CD（敏感性86.9%，特异性92.8%）；② DST后血皮质醇水平中等的CD（敏感性86.6%，特异性92.8%）；③ 午夜血清皮质醇水平中等的CD（敏感性100%，特异性92.8%）。

该研究证实，即使对轻度皮质醇增多症患者，多指标联合分析的DDAVP试验也可有效鉴别CD和PC。