ACC 科学声明：先天性心脏病治疗十大要点
近日，ACC 发布了一篇关于先天性心脏病移植手术和机械性循环支持治疗的科学声明，以下为该科学声明的十大要点。
1. 一个从 2003 年至今纳入了 26 名患者的单中心研究显示，移植的预后可因缓解阶段的不同而有所差异。在双向腔肺动脉分流术向肺动脉连接阶段中，单心室儿童患者做移植手术的死亡风险最低。该人群 30 天生存率为 100%，相比之下，动脉分流术后的生存率为 62%，Fontan 手术失败后的生存率为 33.3%。
2. 运动测试可用于辅助诊断成人先天性心脏病（ACHD）。结合氧耗峰值和心率储备，可得到最大的预测力。预期的运动参数正常值也因潜在先天性心脏病的不同而有所差异。
3. ACHD 患者有很高的致敏率，因为在先前的手术中输入了血液制品和使用了同种异体移植物。如果移植手术前群体反应性抗体（PRA）＞25%，可增加移植手术后的死亡率。
4. 肺动脉高压常见于先天性心脏病患者。肺动脉阻力（PVR）超过 4 Wood 单位的 ACHD 患者发生围手术期死亡的风险较高，但长期生存率却没有影响。
5. 复杂的心脏解剖构造增加了心脏移植手术时缺血时间和整体风险。通常在进行移植手术时还需额外增加其他手术操作，尤其是肺动脉重建。85% 的 Fontan 患者和 42.9% 的其他先天性病变患者需要行肺动脉重建，其可增加死亡率。
6. 先天性心脏病常常并发肝脏疾病。这可能是与全身静脉压升高有关，如 Fontan 患者、右心室功能失调和瓣膜病变，也和丙型肝炎的感染增加相关。早在 1992 年便有研究发现手术前的常规检查中有 8.6% 的 ACHD 患者有丙型肝炎。
7. 相比其他先天性病变，Fontan 循环在移植手术后的预后较差，相关的死亡风险可增加 8.6 倍。Fontan 循环和心室功能下降的患者的整体状况比那些心室功能正常但 Fontan 循环较差的患者好。一些单中心的研究显示 Fontan 患者很适合做移植手术。患者选择和及时性决定了患者的预后。
8. 对于已经出现 Eisenmenger 综合征的患者则应考虑心肺移植。该患者人群应该接受药物治疗（特别是肺血管扩张剂）还是接受心肺移植手术治疗（5 年生存率＜60%），应进行必要的利弊权衡。
9. ACHD 患者行心脏移植手术后早期生存率低于其他移植手术前情况。然而，ACD 晚期生存率较高，平均预期寿命为 13 年。
10. 机械性循环支持或许并没有很好地应用于 ACHD 人群。对于先天性心脏病患者，复杂解剖构造影响了心室辅助设备植入的位置。尤其是动脉转位手术之后动脉的位置发生改变的患者，该人群的右心室可发生流入管道阻塞，流入管道植入之前通常需要切除部分心肌。
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