白塞病合并动脉瘤治疗解析

免疫性疾病常累及多个系统，临床医师在面对此类患者时常产生许多困惑。基于这一背景，为解决医师在临床中面对免疫性疾病的种种困惑，本报与北京大学人民医院临床免疫中心合作开办“临床免疫疑难病例解析”这一全新栏目，通过对典型免疫性疾病诊疗中实际问题的解读开阔读者视野、解决临床问题，希望能够为免疫病背景下的多学科交流提供一个平台。

新春伊始，“临床免疫疑难病例解析”栏目在这个大大的问号中拉开帷幕，希望能够通过我们的一期期展示，将您心中对免疫病的一个个问号拉伸成感叹号，这感叹来自于每次解除心中困惑成功治愈疾病时的自豪。

白塞病是一种反复发作、累及多器官多系统的慢性炎性疾病。该病可累及血管导致大动脉炎、动脉瘤、静脉炎以及静脉血栓形成等。在地域分布上，白塞病的发生以日本、朝鲜、中国、中近东地区（土耳其、伊朗）以及地中海东部地区为著，这些地区的发病率远高于西方欧美国家，因此，有人形象地将此病称为“丝绸之路病”。白塞病最常累及的动脉是主动脉，其次是肺动脉。白塞病合并动脉瘤最常见的形成部位是腹主动脉，其次是股动脉和肺动脉。白塞病导致的大动脉炎和动脉瘤目前仍是心血管外科临床医师面临的最具有挑战性的问题之一。

病历简介

患者男性，29岁，主诉“右侧腰腹部及右下肢疼痛半个月，加重10天”入院。

患者半个月前无明显诱因地出现右侧腰腹部及右下肢疼痛，呈撕裂样剧痛，疼痛为持续性，伴恶心、全身大汗，当地医院考虑为“动脉栓塞”，予华法林口服，并采用对症治疗，疼痛稍缓解。10天前，患者腹痛突然加重，于右下腹可触及一搏动性包块，再次于当地医院就诊，CT检查发现“腹主动脉瘤、右肾动脉瘤、假性动脉瘤”。

自发病以来，患者精神、睡眠、食欲差，饮食以流食为主，体重下降约10 kg。

既往史 白塞病史3年，一直口服泼尼松（5 mg/d）治疗。被诊断有腹主动脉瘤3年。4年前曾行阑尾切除术。

体格检查 生命体征平稳。腹部稍膨隆，以右侧为主，无胃肠型及蠕动波，肝脾未触及肿大。右侧中下腹可触及一20 cm×30 cm肿物，有轻微触痛，有搏动感，质地较韧，界限清，叩实音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

实验室检查 白细胞12.46×109/L，中性粒细胞百分比82.31%，血小板计数567.6×109/L，血红蛋白 78.9 g/L。凝血酶原时间19.3 s，凝血酶原活动度42%，凝血酶原国际标准化比值（INR）1.60，纤维蛋白原5.40 g/L。钠 127.1 mmol/L，氯87.9 mmol/L。血沉105 mm/h。

对于白塞病合并动脉瘤，如何把握手术指征？

瘤体破裂为白塞病合并动脉瘤的最大风险，死亡率极高，且动脉瘤破裂的可能性与瘤体大小无正相关性。如动脉瘤有增大趋势或已发生破裂，应及时行手术治疗。对于本例患者，动脉瘤已发生破裂，应及时施行手术治疗以抢救生命。

外科医师首先应认识到的是，白塞病是一类血管炎性疾病，发生病变的主动脉壁组织通常有大量炎性细胞浸润，组织异常脆弱。因此，无论采用传统手术还是微创介入治疗，术后极易发生吻合口并发症或支架锚定区假性动脉瘤等，许多患者须再次接受外科治疗。尤其是在病变急性期，当炎症标志物（如血沉、C反应蛋白）水平很高时，外科治疗常伴有较高的复发风险和吻合口破裂风险，因此，外科干预最好选择在炎症相对平稳期进行。

笔者认为，对于白塞病合并动脉瘤，应重视内科药物控制，外科手术应为最后的治疗选择。并且，对于确实须手术治疗的患者，最好在免疫抑制剂严格控制下进行手术。

对于白塞病合并动脉瘤，应如何恰当地选择手术方法？

接受传统血管外科开腹手术后，患者死亡率和复发率常较高。近年来，随着微创技术发展，亦有医师选择动脉瘤腔内修复术。医师认为，该技术不仅可能降低死亡率及复发率，也可能会减少患者住院天数。然而，随着接受该手术的患者例数增多，也陆续出现关于支架末端锚定区假性动脉瘤复发的病例报道。

笔者认为，对于须手术的白塞病合并动脉瘤患者，微创治疗可作为首选，但在支架产品的选择方面须慎之又慎，应尽量选用无裸支架的覆膜支架进行治疗。如选择进行血管置换手术，术前应选定恰当的吻合口部位，术中也须加固吻合口缝合，上述措施可能有助于降低并发症发生率。

在围手术期治疗中， 是否可应用免疫抑制剂及糖皮质激素？

关于围手术期免疫抑制剂以及糖皮质激素的应用问题，笔者认为，在手术前应用糖皮质激素干预可降低术后吻合口并发症的发病率。糖皮质激素与系统性免疫治疗（如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等）可作为有效防止动脉瘤吻合口复发及其他部位动脉瘤形成的预防性用药。

关于术后糖皮质激素的应用，目前尚有争议。部分医师认为，术后应用糖皮质激素增加感染风险，且不利于伤口愈合。但有学者认为，如术后不应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，动脉病变很可能复发。笔者认为，术后在严格控制感染的情况下，可以并且应该早期应用糖皮质激素和免疫抑制治疗。