胃多发类癌伴不典型类癌综合征1例

2011-09-07 00:00 来源:医学论坛网 作者:丁香园通讯员
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病史简介

患者,女性,53岁,因“面色潮红3年,间断上腹痛伴恶心呕吐2个月”就诊于北京协和医院。查血常规,白细胞为6.65×109/L,中性粒细胞占85.3%,血红蛋白为117 g/L,血小板为146×109/L。立位腹平片示腹部见肠管积气,右中下腹见小液气平面,膈下未见游离气体。在接受抗感染、补液等诊疗后症状明显好转。患者有10余年糖尿病史,1998年切除胆囊。

查体

表情淡漠,两侧面颊潮红,心律规整,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软,右中腹部可见一长约15 cm手术瘢痕。腹部未触及包块。肝肋下未及。

实验室及辅助检查

血清胃泌素水平正常。

胸部CT平扫结果为双肺炎性病变,左肝内胆管扩张伴结石。腹盆腔CT平扫提示胆总管扩张,左叶肝内胆管结石,胆管扩张,肝叶比例可;胆囊未见;余未见异常。

超声心动图未见明显异常。24小时动态心电图监测提示阵发性窦性心动过速。

胃镜检查结果显示,胃体(图1)上部存在多处条状糜烂,血管纹理稍模糊,后壁可见肌层明显粗糙,局部有糜烂,取活检6块,质脆。胃体中下部大弯侧(图2)可见1枚直径约0.6 cm山田Ⅱ型息肉,取活检2块。

超声内镜检查显示,胃体后壁扫描(图3)可见黏膜下层最厚约1.8 mm,其内可见多发的类圆形低回声区,直径约为1 mm,周边完整。息肉样病变来源于黏膜浅层(图4),其下方黏膜肌层及黏膜下层未见异常。

内镜活检组织学检查显示,胃体后壁黏膜有中度慢性炎症,活动Ⅲ级,固有腺体减少,肌层肌增生,腺上皮轻度肠化。黏膜肌层散在灶性类癌细胞浸润。胃体大弯侧息肉符合类癌。胃窦活检组织学检查提示黏膜存在轻中度慢性炎,活动Ⅰ级,固有腺体轻度减少,黏膜肌增生。幽门螺杆菌检查阴性。

胃体黏膜切片免疫组化结果显示(图5),嗜铬粒蛋白A (CgA)阳性,突触素(Syn)阳性,CD56为弱阳性,神经元特异性烯醇化酶(NSE)局部弱阳性,细胞角蛋白(CK)阳性。

生长抑素受体显像未见异常。

诊断

胃多发类癌伴不典型类癌综合征。

点评

胃类癌起源于胃黏膜的肠嗜铬样细胞,在胃肠道类癌中约占2.4%。胃类癌分为3 个亚型,Ⅰ型最常见,主要见于胃底和胃体黏膜,常合并慢性萎缩性胃炎和高胃泌素血症;Ⅱ型较少见,主要见于胃底黏膜,常合并卓艾综合征或胃泌素瘤及Ⅰ型多发性内分泌肿瘤;Ⅲ型可见于胃任何部位,为散发性类癌。类癌综合征仅占胃类癌的4.3%~11.0%。

该患者胃泌素水平正常,无内分泌肿瘤证据,为Ⅲ型胃类癌。患者阵发性面色潮红,心动过速,但无腹泻、哮喘,考虑为不典型类癌综合征。胸腹部CT等检查排除远处转移。胃体后壁病变较弥漫,超声内镜不除外黏膜下受累,胃体中下段大弯侧息肉病理亦明确为类癌,外科会诊建议行胃大部或胃全切术。

编辑: 唐方

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