患者男性，16 岁。因「间断活动后心慌、气促伴双下肢水肿 3 年余」入院。患者 3 年前（13 岁）因感冒后出现活动后开始出现心慌、气促，精神及食欲差，在当地医院对症治疗无明显好转；一个月后患者出现双下肢水肿，活动受限，夜间不能平卧，就诊某医院体检发现「高血压」诊断「肾炎」，后行胸片检查发现「心脏大」、心电图检查「心率快」，疑诊「先心病」（具体不详）。予以抗炎治疗后患者症状基本消失出院。
一年后（2002.07.08）患者再次因心慌、气促伴纳差入住某医院诊断「慢性肾炎 肾性高血压 扩心病」，行超声检查示「胆囊炎」，经抗炎治疗后患者食欲好转出院。此后患者病情基本稳定，在家可行轻微体力活动，可以平卧，患者病程中无长期发热病史。今为进一步检查来我院，门诊行心脏超声提示" 二尖瓣前叶脱垂并重度关闭不全 三尖瓣中度返流 肺动脉轻度返流 肺动脉高压（重度）左室收缩功能减退（EF44%）" 并收入心内科病房。经一系列检查后转入心外科。患者近期精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体重、体力无明显下降。
既往史：8 个月大因「唇裂」行「唇裂修补」手术治疗；发现「高血压」三年，间断口服「复方降压片」治疗，血压未监测；有「胆囊炎」病史 3 年余，未行特殊治疗。病史否认结核、肝炎等传染病史，无输血史，无药物过敏史，无家族遗传病史。
入院查体：T 37.0℃ R 20bpm P 86bpm BP 200/100 mmHg 169 cm/61 kg。发育正常，神志清楚，上唇可见一约 2.5 厘米纵行陈旧性疤痕，口唇及肢端无紫绀，无杵状指（趾），上颚可见一约 5*3 cm 颚裂。颈软，颈静脉无充盈。甲状腺未触及，气管居中。心前区隆起，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心界向左扩大，心尖搏动弥散，未触及明显震颤，心率 86bpm，律齐，P2＞A2，P2 亢进，心尖部可闻及Ⅲ/6 级收缩期杂音，向左腋下及后背脊柱传导；三尖瓣听诊区区可闻及Ⅲ/6 级收缩期杂音，传导局限。腹软，肝右肋下 1 横指，质软，脾未触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿，周围血管征阴性。
入院胸片：
入院侧位胸片:
入院后血液检查：
入院后血液检查 2：
术前超声：
术前 Holter
治疗经过：
经较长时间检查及治疗后，患者无创血压控制在 160～180/100～110 mmhg。未对「高血压」病因作出结论。经内外科讨论后，决定以「1. 心脏瓣膜病：二尖瓣前叶脱垂并重度关闭不全，三尖瓣中度返流，肺动脉轻度返流，肺动脉高压（重度）左室收缩功能减退，心脏扩大，窦性心律，心功能Ⅲ级；2. 高血压病 3 级：肾性高血压？3. 扩张型心肌病？」行外科手术治疗。行二尖瓣成形＋三尖瓣成形术。术中停机后的 TEE：二尖瓣活动良好，微量返流（0-I 级），前向 1.0m/s，无狭窄；三尖瓣无返流。术后第二天复查超声结果见下图。
在 ICU 期间患者恢复尚可，于术后第二天脱离呼吸机。但发现：患者左桡动脉血压需维持 160/90 mmHg 以上时，方有足够的尿量；而且在少尿时对速尿等药物不敏感。因此在 ICU 停留期间一直维持血压在 160/100 以上，没有竭力去减压。
病情戏剧性的变化：
在术后第三天，患者桡动脉测压管脱出。在双上肢桡动脉穿刺失败后，放置了左股动脉测压管。意外发现：股动脉压仅 60/30 mmHg（桡动脉测压管脱出前血压 170/110 mmHg），而血气分析证明绝对是动脉，而且回血很畅。发现当天即行胸腹螺旋 CT 检查。
最终诊断：主动脉离断（A 型）。于当日行左锁骨下动脉－降主动脉分流术。术中探察：主动脉弓在左锁骨下动脉开口以远约 2 cm 处完全闭锁，长度约 4 cm 左右；残余管道样组织直径约 1 cm，质硬；远端降主动脉血管壁正常。
CT 图像 1
CT 图像 2
CT 图像 3
CT 图像 4：
其实，再仔细看看胸片。正常后前位胸片，支气管分叉和主动脉结位置的相互关系如何？又有多少人被误导了？
普通后前位胸片有几个特定的解剖标志，比如胸骨角、第四胸椎等等。在第四胸椎水平附近有几个特别的临床指导：气管分叉、主动脉弓的起止、食道第二狭窄。一张质量好的胸片应该能够清楚的显示 4～6 胸椎的椎体，而椎体的位置相对是固定的，多数都以第四胸椎为参照来判断气管、主动脉、食道的位置异常。参看下图：
对于一个平常有 200 mmHg 收缩压的患者，如果主动脉弓没有问题的话，胸片恐怕应该象下图中红点虚拟的一样吧。其实这个病人的胸片显示「主动脉结缺如」或者「小主动脉结」，无论是哪个，都与临床高血压不符。
主动脉缩窄。
病史给人一种心肌炎，进而引起扩张型心肌病的感觉，但血压没法解释。从我们诊断一般用「一元论」的观点看，好象大家都忽视了这样一个事实：继发性高血压的诊断问题，应尽量弄清病因，而不是盲目性治疗。尤其是年轻人，恶性高血压，或者老年人突发性高血压都应明确是否是继发性原因。那么如果遵循「测量四肢血压」的基本原则，第一考虑的就应该是最正确的。
临床医师怎么做？平时就是要到病人床旁，即「临床」。我科几年前有一心包填塞病人，反复考虑病因不明，可几天后发现颈部一手术斑痕，方知曾做甲状腺手术（甲抗），查甲状腺功能明确是「甲状腺功能减退」。为治疗打开明确的大门。楼主的病例很值得警示。
考虑诊断：主动脉缩窄（考虑为先天性，因患者有唇裂病史）
临床表现：在 15 岁之前，往往无明显的自觉症状；30 岁以后症状则趋于明显。有由高血压引起的头痛、头胀、耳鸣、失眠等；下肢血供不足引起的下肢无力、冷感、酸痛、麻木等；可由粗大的侧支循环动脉压迫脊髓而引起的下肢瘫痪，压迫臂神经丛而引起的上肢麻木与瘫痪等。本病可发生感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而危及生命。主要体征有：
1．上肢血压高，而下肢血压显著地低于上肢（正常人用常规血压计测量时腘动脉收缩压较肱动脉收缩压读数高，2.7～5.3kPa（20～40 mmHg）。胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动（由锁骨下动脉增粗引起）。腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及。上肢血压增高常在 10 岁以后才明显。缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者，左上肢血压可低于右上肢。
2．侧支循环动脉曲张、搏动显著和伴震颤，较常见于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部。
3．心脏体征示心脏浊音界向左向下扩大。沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音（2～4 级）；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。伴有二叶式主动脉瓣者，主动脉瓣区可有收缩期杂音或兼有舒张期杂音。
4．成年病人体格多较魁梧。个别病人有 Turner 综合征表现。
注：我考虑本患者误诊的原因没有仔细考虑患者高血压的原因及仔细查体。
从这个病人整个诊疗过程来看，现在诊断为：先天性主动脉狭窄应该是没问题。依据是：
1. 患者，男，16 岁；
2. 反复心慌，气促伴双下肢水肿 3 年。即患者从 13 岁开始就发病之后一直反复发作，在当医院发现有「高血压，心脏大，心率快」经治疗后好转出院。本院门诊超声检查发现「二尖瓣前叶脱垂并重度关闭不全 三尖瓣中度返流 肺动脉轻度返流 肺动脉高压（重度）左室收缩功能减退（EF44%）。
3. 入院查体：T 37.0℃ R 20bpm P 86bpm BP 200/100 mmHg 169 cm/61 kg ，心前区隆起，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心界向左扩大，心尖搏动弥散，未触及明显震颤，心率 86bpm，律齐，P2＞A2，P2 亢进，心尖部可闻及Ⅲ/6 级收缩期杂音，向左腋下及后背脊柱传导；三尖瓣听诊区区可闻及Ⅲ/6 级收缩期杂音。
4. 手术后发现，患者左桡动脉血压需维持 160/90 mmHg 以上时，方有足够的尿量；而且在少尿时对速尿等药物不敏感。这就证明患者血压降至接近正常时，却出现了肾血流灌注不足。之后 B 超发现胸主动脉内径 1.2 厘米，腹主动脉上段内径 0.8 厘米, 脐上 2 百米处内径 0.6 厘米。术后第三天意外发现, 在桡动脉血压为 170/110 mmHg 的情况下, 股动脉压仅 60/30 mmHg。
根据患者有唇裂，腭裂，二尖瓣重度反流和肺动脉重度高压，主动脉狭窄， 考虑患者可能是一先天性综合症。引起该病例误诊的原因我想有以下几点：
1. 患者以反复心慌，气促伴双下肢水肿为主，且为感冒后发病使人想到了肾性高血压。患者有心脏扩大和心衰的表现又使人想到了扩张型心肌病的可能。但如果用一元论的原则去解试的话，这两个病都不能解释所有的表现。
2. 没有仔细分析辅助检查的结果, 既然怀疑是继发的肾性高血压, 那肾功能和尿常规多少应该有所表现吧. 如果不是肾性高血压, 就要考虑其实原因的继发性高血压了。
3. 最主要的一点是, 体检不仔细。就这个病例而言，腹部听诊应该有杂音的。 在术前如果进行了四肢血压的测定就会有重大的发现，误诊的可能性就比较小了。
细致的基础查体非常重要。我也来讲一个基础查体不细心导致的教训。
一个 80 岁高血压糖尿病患者，２年前因脑梗塞遗留左侧肢体乏力及说话含糊，平时生活由保姆照顾。现家属代诉四肢无力一周。在神经内科门诊就诊。常规测上肢血压为 160／100 mmHg，血糖 14.7 mmol/L, 心率 90 次／分，房颤律，头 CT 检查提示陈旧性梗塞灶。予以门诊输液，参麦静点治疗３天无好转。症状加重。患者出现神志模糊，双下肢不能行走到急诊科就诊。
当时急诊医生很忙，正在处理另一个急性心梗的病人。对该病人简单查体后第一考虑的是糖尿病周围神经病变，第二考虑的还是脑血管病变。予以查血糖１６.１mmol/Ｌ，复查头ＣＴ。结果未回时，患者出现血压（常规上肢血压）下降，由 140／80 到 110／95，心率快 140，神志障碍加重。
急诊医生立即再次查看病人，全面查体，发现双上肢体尚暖，而双下肢冰冷，双足尖已发黑。根本触及不到股动脉及足背动脉搏动。立即行血管彩超，发现双侧股动脉已栓塞。已出现感染性休克，多脏器功能衰竭，失去溶栓时机，更失去了截肢适应症。入住 ICU 后 14 小时患者死亡。
所有心血管疾患的病人，查体时应常规触摸双桡动脉、双侧股动脉、及双侧足背动脉，听诊腹部血管杂音。
向楼主致敬, 我这里也提供一份病例, 该患者在本省两家大医院享有声誉的心内科就诊两年, 结果也是因未认真体检而误诊。因此我建议大家不要迷信专家， 一定要多问几个为什么。
患者，男，52 岁。反复双下肢水肿三年，进行性气急三月余。三年前无诱因出现两侧脚踝水肿，未予以重视。两年前因心悸、胸闷至 A 院就诊，诊断「限制性心肌病，右侧胸腔积液」，心电图显示房扑，心彩超示「左房右房增大」，腹部 B 超示「肝脾肿大，肝中叶静脉扩张，少量腹水」。在该院行右侧胸腔穿刺抽液术一次（具体结果不详），之后胸水消失。
相隔一月后在该院行射频消融术治疗房扑，但术后一月房扑再度出现。长期服用利尿剂控制症状。半年前再度就诊 B 院, 亦诊断限制性心肌病, 心超结果如前,EF 值 55%. 三个月前腹胀及进行性呼吸困难，咳嗽频繁，夜间阵发性呼吸困难。一周前发现双下肢明显肿胀，体重在两周内增加近六公斤。至本院就诊，胸片提示两侧胸腔积液收治。
查体：血压 106/80 mmHg，脉搏 106 次/min，端坐位，颈静脉怒张，右中下肺及左下肺叩实音，呼吸音消失，双下肺细湿啰音; 心界扩大，心尖搏动消失，HR112 次/min，心音遥远，心律不齐，无心包摩擦音。腹膨隆，肝右肋下 3 cm,，质韧，肝颈回流征（+），脾肋下 3 cm,，质韧，无压痛，移动性浊音可疑阳性。双下肢重度压陷性水肿。入院诊断：慢性全心功能不全，心功能 IV 级。
入院后检查：胸部 CT 示心包不规则明显增厚，两侧胸腔积液（右侧中至大量、左侧少量）。腹部 B 超：肝脾肿大，肝中静脉扩张，腹腔少量积液。心脏彩超示双心房增大（右房横径 4.9 cm, 左房横径 3.8 cm），两心室腔无增大；静息状态下吸气和呼气右室前后径分别 2.2 cm 和 2.1 cm，左室前后径分别 3.7 cm 和 3.9 cm；二尖瓣细，前叶双峰，后叶逆向，室间隔不厚，与左室后壁运动逆向，未见室壁节段性运动异常；心包层明显增厚，脏层厚约 0.6 cm, 壁层厚约 0.6 cm, 心包腔内可见少许液性暗区；心室腔中下段明显舒张受限，EF50%。心电图示肢导联低电压，房扑。胸水检查为渗出液，分类以淋巴细胞为主，未见异型细胞；胸水 ADA 及 CEA 正常。自身抗体（ANA，dsDNA 等）无异常。血沉及 CRP 正常。血结核抗体阴性。
体征 1
体征 2
心超报告
缩窄性心包炎在临床上并不少见，但由于其发病隐袭，常常容易与限制性心肌病以及肝硬化混淆。本病例早期反复双下肢水肿，在检查时发现肝肿大，当时显示肝中叶静脉扩张未引起医生注意。其实肝肿大和下肢水肿是本病早期表现，可能由于心包粘连部位以心包下方肝静脉进入下腔静脉附近处最为明显，由此肝静脉血严重，腹部淋巴回流明显受阻，使水分易于在腹腔内潴留。
另外患者几次心超显示两心房增大，未能认真分析原因，在房扑药物治疗无效的情况下就进行射频消融术治疗房扑，而治疗失败后又未能及时总结。两心房增大是早期本病的特征性表现，是由于房室沟处心包缩窄所致。
本病例病程经过较为典型，但误诊长达两年余。其原因有：
（1）前面多次行心脏彩超检查均未发现心包膜增厚，是误诊主要原因。造成这一结果与临床医师与超声医师未充分沟通、超声医师在检查时经验不足、检查不细致有关。
（2）对临床上已出现的肝脾肿大和胸腔积液，缺乏将各个临床表现相互联系，用一原论进行解释；而是将各个脏器分隔开来，孤立地认识和暂时解决，结果只能是治标不治本。
（3）对检查结果缺乏合理细致的分析，这表现在未认真分析患者房扑的成因，因此我们认为目前心内科医生过于热衷介入治疗的现实情况下，仍要强调基本功的训练。
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