近期，来自伦敦 St. Bartholomew 医院的 Dominic 博士等在 Circulation 杂志上分享了一则致心律失常性心肌病病例，随访时间长达 30 年，下面一起来见识一下吧！
病史简介
1985 年，一男性患者，29 岁，因宽 QRS 波型心动过速，多种抗心律失常药物无效而反复电复律治疗，入院进一步治疗。主治医生考虑患者心律失常的病因是病毒性心肌炎。入院后 ECG 和心脏超声检查皆正常。住院期间出现两种不同的心动过速，都是左束支阻滞形态和轴下偏，但周期长度不同（370 ms 和 240 ms），且有渐变过渡的趋势。
患者出院后一直服用多非利特控制心律，情况较好，直到 2009 年再次复发 VT（见图 1）。电复律后，ECG 显示 V5 导联 T 波倒置，V1-V3 出现数个 epsilon 波。心脏 MRI 显示右心室扩大（115 mls/m2），EF 值降低（34%），但未见室壁假瘤或游离室壁运动障碍。
图 1. 2009 年复发室性心动过速时的 ECG
回顾患者既往的 ECG（见图 2），1985 年的 ECG 中去极与复极皆未见异常，但 T 波倒置有恶化的趋势，先是 V2，接着 V3，最后出现 epsilon 波后延迟＞55 ms（黑色箭头所示）。到了 1994 年，以现在的诊断标准而定，患者已符合心律失常性心肌病的诊断。
图 2. 1985 年至 2009 年的心电图改变
随后，电解剖标测系统指导下行射频消融（见图 3）。术后 5 年，患者无再次复发 VT。
图 3. 电解剖标测系统所描绘的右心前后位图像
病例讨论
该病例中的患者表现出心律失常型心肌病，指的是心律失常型右心室发育异常或心肌病。病情分为三个临床期，第一阶段是隐匿期，首先出现心电图、心脏结构和组织学上的改变，但或许有严重心律失常和心脏性猝死。这期间可能出现间歇性胸痛、ST 段抬高和心肌酶释放，考虑是病毒性心肌炎。
虽然初始 ECG 和心脏影像学资料正常，但在心外膜表面可见纤维脂肪性浸润病变，如果除掉这部分病变或许可以缓解随后的心律失常症状。数年间典型的 ECG 改变符合年龄相关的外显率，尤其在右心室流出道 VT 患者出现这些改变，表明诊断应为致心律失常性心肌病，而不是良性的原发性心动过速。
患者 VT 的激活模式应该是心外膜心电环从一个区域突入心内膜。致心律失常性心肌病是心外膜病变所致，虽然通过直接心外膜射频消融术可明显改善症状，但其他病例报告提示，从心内膜腔对心外膜基底层进行射频消融是可行的。
知识扩展
Epsilon 波是 FontaineG 在致心律失常性右室发育不良患者的心电图上发现并命名的一个波。该波位于 QRS 波之后，波幅很低，但能持续几十毫秒，是因部分右室心肌细胞除极较晚而形成。
