生存还是死亡:心肌病患儿的结局究竟如何?

2015-08-19 20:59 来源:丁香园 作者:gaotengyousan
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儿童心肌病并不常见,病因病种多样,且预后不尽相同。该病是致儿童死亡的重要因素之一。心肌病患儿可能发生猝死(sudden cardiac death,SCD),但是造成这种情况的危险因素以及发生率并不清楚。因此 Tara Bharucha 等进行研究希望通过发现 SCD 的危险因素,以便对高危患者进行早期的干预治疗,该研究结果发表在了 2015 年 6 月的《美国心脏病学会》杂志上。

该研究是 NACCS 的一部分,研究的人群包括从 1987 年到 1996 年之间全澳大利亚所有小于 10 岁的心肌病患者。

研究的排除标准是:患有先天性心脏病、由心律不齐造成的心功能障碍,患有川崎病,使用过皮质醇以及蒽环类药物,患有造成身体其他器官功能障碍的进展性、代谢性、神经肌肉疾病的,母亲患有糖尿病的、新生儿时期诊断为早熟的。

研究者对病人进行了前瞻性的资料收集,收集的资料包括临床资料以及心脏超声资料等。所得到的超声的数据会根据患者的年龄或者体表面积进行标准化。

心肌病的诊断以及分类都是由专业人员进行的,主要分为四类:扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病以及左室心肌致密化不全等。诊断家族性心肌病需要至少一个一级亲属或者二级亲属的相关病史。SCD 定义为症状出现后 4 小时内死亡。充血性心力衰竭的诊断是由临床管床医生根据患者的症状体征诊断的。如果患者是充血性心力衰竭突然病情恶化死亡或者是在心衰的抢救中忽然死亡,死亡诊断为充血性心衰,不是 SCD 。

由于植入性心脏除颤器(implantable cardioverter-defibrillator,ICD)对 SCD 的发生率会产生影响,因此作者对其进行了竞争风险回归分析,结局事件包括 SCD 是否发生、是否有心衰死亡和心脏移植、是否植入 ICD 等。作者通过 COX 模型评估患者的临床特征以及心脏超声结果是否是某一种心肌病的危险因素。心脏超声的测量结果包括 LVFS,LVEDD 以及心室后壁的厚度以及室间隔的厚度。

该研究的优点在于这是一个全国范围的研究,具有各种发病类型的病人,并且随访时间较长。该研究共收集了 289 名患者,其中有 16 名患者发生了 SCD,随访中位时间为 11.9 年。根据本研究的结果,发病类型不同,SCD 的发生率可能为 5% 到 25%。值得注意的是,该发生率可能还是被低估了,因为该研究对 SCD 的评估很严格,并且排除了充血性心衰急性恶化造成的死亡。

扩张型心肌病患者约占所有患者的 59.5%。家族性心肌病是扩张型心肌病发生 SCD 的危险因素。家族性的扩张型心肌病发生死亡或者需要心脏移植的可能性更高。在儿童患者中,发生死亡以及心脏移植的高峰时期在诊断后的 1 年内。患有心肌炎的患者都没有发生 SCD,在其他研究中也表明,心肌炎的患者预后要更好。心功能不全可能是潜在的危险因素,可能会在成年时造成 SCD 的发生。

本研究中发现的影响肥厚型心肌病 SCD 发生率的主要因素是左室游离壁的肥厚程度。已经有研究表明家族性肥厚型心肌病对于 SCD 的发生是一个保护因素。在我们的研究中,没有一个具有家族性肥厚型心肌病的患者突然死亡,当然这也有可能是因为,这种类型的心肌病出现症状的时间较晚而已。

左室致密化不全以及限制型心肌病的患者,由于发病率比较低,因此不能对其危险因素进行统计分析,但是根据既往的研究,这类患者的预后不好。这两类病人发生 SCD 的时间相对于前两种来说要早,大多发生在诊断后的 3 年之内。

目前缺乏对 ICD 植入患者预后的长期研究。不清楚究竟什么类型的心肌病患者以及在什么年龄段适合进行 ICD 植入。而且 ICD 植入后可能会发生异常放电等副作用,因此,对该问题我们还需进一步研究。

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编辑: pediatrlmj

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