近期，来自伦敦国王大学的 Hussain 博士等报道了一例上腔静脉慢性阻塞致成人发绀的病例，全文发表在 Circ Cardiovasc Interv 杂志上。
病例介绍
患者，男，42 岁，因败血症就诊于当地医院，查体发现患者发绀，杵状指，血氧饱和度 85%-90%。肺动脉 CTA 检查初步诊断为左位上腔静脉，部分型肺静脉异位引流。患者平素体健，但经常出现活动受限（纽约心功能分级 II 级），轻度发绀以及杵状指，但未予重视。
为进一步治疗，至成人先心病中心就诊，考虑其症状与部分型肺静脉异位引流和左位上腔静脉不符，查超声心动图提示上腔静脉引流异常，微泡造影剂左臂注射之后，超声心动图显示左房和左室早期完全性不透明，晚期右房和右室造影剂充盈，但密度较小，提示存在右向左分流。
进一步心脏磁共振检查显示右上腔静脉完全性阻塞（图 A），头臂静脉和其它头颈部静脉通过迂曲的侧支循环回流至左上和右上肺静脉（图 B），由于存在右向左分流，Qp：Qs 约为 0.7：1.0。
图 1A 和 1B：术前心脏磁共振检查结果
肺动脉 CTA 检查显示左房与无名静脉之间存在连接，因此，初步诊断为部分型肺静脉异位引流，但 CTA 在显示确切解剖结构上不如磁共振，后者有助于显示确切解剖结构，最终也确定血流是从末梢静脉回流至左房。该患者无手术及药物史，因此，上腔静脉阻塞病因不明。
由于阻塞呈慢性病程，不建议抗凝作为首选治疗，而尝试选择性上腔静脉阻塞血管再通和支架植入术。术后造影显示血流恢复，血氧饱和度增至 96%，并启动华法林治疗预防血栓形成。6 个月后，患者运动耐量增加（纽约心功能分级 I 级），血氧饱和度达 95%。再 3 个月后，复查磁共振显示上腔静脉通畅，肺静脉侧支消退（图 C 和 D），Qp：Qs 增至 0.9：1。
图 1C 和 1D：术后心脏磁共振检查结果
病例讨论
上腔静脉慢性阻塞常见伴随出现侧支静脉，本病例中，患者出现体循环-肺循环静脉侧支，使头颈静脉血流回流至左心房。尽管先天性心脏病患者可能因为一系列原因发生上腔静脉阻塞，经静脉植入起搏器的患者也可能出现上腔静脉或相关肢体导联阻塞，但鲜有无心脏介入治疗史成人出现症状性上腔静脉阻塞的病例报道。
血管再通和支架植入术后，上腔静脉血流恢复使得侧支循环在短时间内消退，并改善临床症状。目前术后最佳治疗尚属未知，在本病例中，患者将维持华法林治疗预防进一步血栓形成并复查心脏磁共振。
