郑州大学第一附属医院心脏外科 Xu 医生报道了一例成人肝母细胞瘤右心室转移致心衰和主肺动脉阻塞的病例。
成人肝母细胞瘤是一种非常罕见的侵袭性肿瘤，因肿瘤侵袭右心室导致主肺动脉阻塞和心衰的病例尤为罕见，这种患者高危且治疗复杂。
病例介绍
男性，18 岁，因呼吸困难和进行性衰弱伴咳嗽和下肢水肿入院。一个月前因原发性成人肝母细胞瘤在当地医院行肝切除术。
体格检查：颈静脉扩张，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，下肢水肿，左侧胸腔积液征阳性。血生化检查：癌胚抗原 239.1U/mL，甲胎蛋白 2 ng/ mL。动脉血气分析：氧分压 61 mm Hg，二氧化碳分压 38 mm Hg。
胸片：双侧弥漫性肺泡浸润，左侧胸腔积液。紧急超声心动图（图 3）：右心室可见高密度无蒂团块（43 mm × 30 mm），肺动脉高压（83 mm Hg），三尖瓣中度返流（图 1）。
2013 年 8 月 30 日患者病情恶化，行肿物切除术。肿物呈蜡黄色，大小约 10 cm × 8 cm × 2 cm，病理诊断为转移性成人肝母细胞瘤（图 2）。免疫组化：AFP(-)，CK7(-)，CK8/18(+)，Hepa(-)，Vim(+)，Syn(-)，CD34(+)， CD10(-)，Ki67(+,80%)，S-100(-)，NF(-)。
图 1 右心室切开暴露肿瘤
图 2 病理示横纹肌肉瘤
图 3 超声心动图示右心室可见高密度无蒂团块
术后患者呼吸系统症状明显改善。动脉血气分析：氧分压和二氧化碳分压分别为 89 mm Hg 和 41 mm Hg。超声心动图：肺动脉压降至正常值。
随后患者转入肿瘤科进一步治疗，随访 1 年，超声心动图和 CT 均无转移或复发征象。
讨论
肝母细胞瘤是 6 个月至 3 岁婴幼儿最常见的恶性肝脏肿瘤，但在成人中罕见，大多起源于胚胎具有胚胎性特征如有丝分裂旺盛。几乎未见成人肝母细胞瘤转移至右心室造成心衰和主肺动脉阻塞的报道。
二维超声心动图由于其敏感性高且价格低廉，成为筛查心脏肿瘤及其并发症最常用的方法，但最终诊断仍要依靠组织病理和免疫组化结果。
完整手术切除是肝母细胞瘤的初级治疗，也是获取最佳预后的唯一手段。肝母细胞瘤对放化疗药物敏感，如阿霉素、顺铂、长春新碱、5-氟尿嘧啶和环磷酰胺。因此成人应选择根治性切除联合化疗。
肝母细胞瘤预后差，已报道的病例中成人生存时间从 2 周到 151 月不等，中位生存期为 6 月。年轻患者较年纪大者预后好，手术切除者较非手术治疗者预后好。
本例患者在手术切除右心室转移性肝母细胞瘤 1 年后生存状况良好，及时的手术切除联合术后放化疗可能是其预后良好的关键。
结语
肿瘤患者出现心功能障碍表现时应警惕心脏转移的可能，成人肝母细胞瘤患者推荐尽早手术切除联合术后放化疗。
