研究预测ARVD病人具有最高的心脏猝死风险

Johns Hopkins医学院一些擅长治疗致心律失常性右室心肌病（ARVD）的专家提出了一系列标准可用来评估患者是否需要植入除颤器以防止猝死。在第27期《美国心脏病学会杂志》上，研究者报道称应用这些标准，他们可以区分那些低风险或者高风险的严重威胁患者生命的不规则心律失常。

ARVD是一种遗传性的心脏疾患并且是最常见的既往健康青年人或者运动员的猝死的原因。ARVD导致肌肉损伤，最主要的病变在心脏的右侧壁。这种损伤干扰了正常的心电活动，导致非常快速的、不正常的心脏节律，阻止了心脏向身体其它部位的正常泵血。如果没有外源性的电击或者置入心脏除颤器，这种情况是致命的。

并不是每一位ARVD患者都得到了确诊，（那些没有得到确诊的ARVD患者）将继续一种伴有潜在威胁生命的心律失常的生活。在JohnsHopkins的研究之前，几乎没有数据帮助人们确定哪些患者应该置入心脏除颤器作为基本的心脏性猝死的防护措施。

该项研究纳入了84名确诊或者可能的ARVD患者。他们中没有人曾有过心房以下来源的致死性的心律失常病史，也就是持续的室性心律失常，所有纳入者曾经置入了除颤器作为预防措施，随访5年。在随访期间，48%需要置入装置产生外源性的电流或者亏极了以停止危险的不正常节律，另外的52%并没有发生需要除颤器治疗的心律失常。

Hugh Calkin博士认为“ARVD患者是否应该置入除颤器作为猝死的基本预防措施是一个需要慎重考虑的重要决定” Hugh Calkins教授是心脏电生理学会的负责人，主持了Johns Hopkins ARVD 项目，该项目在北美登记了大量的ARVD患者。该研究的另一主要作者Calkins指出“这些通常都是少有症状或者没有症状的年轻患者，并且置入了除颤器，这些人被要求在今后的生活中小心注意”。

受到ARVD侵扰的家族中会有人曾死于心脏性猝死或者曾遭受过来自于心脏较低位置的不正常的快速心律失常，这些人需要被评估。对那些达到了ARVD诊断标准的人们，置入除颤器是以防止猝死通常被推荐。

Calkins和他的团队明确了四点标准来帮助哪些患者处于高危状态并最需要除颤器置入。研究中那些需要产生电极或者快速节律来阻止不正常节律的患者常常达到了两条或者以上的标准，被归入高度危险者。

“我们发现随着这些患者达到标准越多，则附加的危险越多。这样如果一个患者仅仅达到了四条标准中的一条，这个患者处于低风险状态，那些达到全部四条标准的患者处于高风险状态”第一作者Aditya Bhonsale， M.D.介绍说。

这些标准钟的一条是是否可以在电生理实验室诱导出一种持续的心律失常，另外两条标准与24小时的动态心电监护（Holter）有关，第四个被发现可以用来预测高风险的特点是这些患者是否是家族中第一个被确诊的ARVD。

在研究的过程中，参加者中没有一个人仅仅因为有一个或者0个危险因素需要除颤器的电击或者快速节律来终止严重威胁生命的心律失常。另一方面，有2个危险因素的患者中，23%需要除颤器治疗。这一比率在三个危险因素和四个危险因素的患者患者中分别为65%和78%。