调查称全球近半数地中海贫血患者心脏铁超负荷

一项调查发现，全世界几乎半数的地中海贫血患者出现铁超负荷，这使得应用T2加权心血管磁共振去诊断和治疗高危患者的需要大大增加。

英国皇家布鲁顿医院的John-Paul Carpenter博士在2012年欧洲血液学协会发布了这些结果。“甚至在这些接受规律的输血治疗以及铁螯合治疗后恢复较好的地中海贫血患者中，有43%患者在首次T2加权心血管磁共振扫描检查发现明显的铁超负荷，提示患者可能发生心力衰竭和死亡。”Carpenter在采访中说道。更广泛地应用T2加权心血管磁共振扫描，很大程度上能够通过早期诊断心脏铁负荷而挽救生命。Carpenter指出，“一旦我们发现地中海贫血患者出现铁超负荷，我们就建议患者积极进行治疗以提高生命质量和防止心力衰竭和死亡。”

该研究人员在之前的研究曾发现2000到2004年间英国地中海贫血患者的死亡率下降了71%，其中大部分归功于专家治疗组和T2加权心血管磁共振扫描。此次调查报告中，Carpenter与其同事想找出是否英国的成功治疗经验能在全世界普及用于临床。

第一种用于测量心脏中铁含量的检查方法

该发现来源于Carpenter同事的研究团队——DudleyPennell（皇家布鲁顿医院）。在1980年间，研究人员注意到铁超负荷的地中海贫血患者MRI扫描可见黑色的肝脏、脾脏、骨髓。由此发现了可以通过CMR准确测量心脏的铁含量。心脏所含的铁可以扰乱磁场，使信号很快衰减，从而造成图像上的黑色区域。T2加权CMR方法可以在一次呼吸屏住持续几秒的时间内精确分析心脏组织的铁含量。

Carpernter解释，这种检查方法是首次发现可以在病程中早期测定心脏铁含量，而先前应用的检查手段（如肝脏活组织检查或者血铁蛋白测定）不能揭示或准确地预测心脏铁的存在。Carpenter之前就已经表明心脏铁含量与T2加权信号相关十分密切。心脏中高水平铁含量能明显缩短T2值（低于10ms），即铁含量越高，信号的亮度衰减越快。如果T2值低于10ms，这提示铁含量高于2.7mg/g，后者是导致心力衰竭和死亡的重要因素。如果测得的T2值超过，这提示心脏的铁含量低于1.1mg/g，后者表明病人发生心力衰竭的危险性小。T2值在10and20ms(铁含量1.1-2.7mg/g)则患者发生心力衰竭的危险性在上述两种情况之间。

全球调查

Carpenter和他的同事被英国的调查结果所鼓舞，试图估计目前全球应用T2加权CMR进行各中心铁超负荷检查和螯合治疗的需求量。全球34个由专家组成的地中海贫血研究中心参与其中，这些研究人员整理了包括来源于澳大拉西亚、美国、欧洲、东南亚以及中东地区等地的3376个患者的病例数据。“我们发现只有半数以下(42.5%)的患者存在明显的心脏铁超负荷。这表明大部分患者有心脏病危险。”

同时，他们也发现全世界T2值低于10ms患者所占比例有很大差异。在中国及东南亚，超过25%的患者出现铁超负荷的高危因素，而北美、埃及以及澳大利亚则少于15%。“我们还发现T2值低于10ms患者更有可能发生心衰和死亡。全球情况与我们所看到的英国调查结果保持一致。”

在发布这些研究结果的会议上，Emanuele Angelucci博士（意大利的Armando Businco癌症中心）高度评价了Carpenter的这一系列来源于发达国家和发展中国家的相关数据。“这些数据揭示了全球需要进行地中海贫血螯合治疗的真实情况。这项研究强调了继续努力提高铁螯合治疗水平这一迫切需要，因为这是目前看来能够治疗地中海贫血患者的最佳方法。”Angelucci接受采访时说道。