罕见病例:心脏里的「戒指」

2015-12-18 17:10 来源:丁香园 作者:Libertad
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近日,来自澳大利亚查尔斯王子医院 Thomas  博士等在 Heart 杂志上报道了一例罕见疾病,他们通过超声心动图对患者进行诊断时发现患者的心脏里有一戒指状结构。那么,这到底是什么?随 Thomas  博士一起看看吧!

病例资料

患者:男,有进行性呼吸急促病史,NYHA  分级 Ⅱ  级。临床检查发现,颈静脉脉波图 V  波显著,左胸骨边缘有隆起及轻微的收缩期杂音。呼吸功能试验正常,D  二聚体检测阴性。超声心动图检测显示,右心室严重扩张,重度三尖瓣返流,还具有三尖瓣隔叶移位的 Ebstein  氏畸形特征。

经胸超声心动图及经食管三维超声心动如下图所示,图中箭头部分标注了心房三尖瓣区域的异常结构。

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那么问题来了,箭头所指的戒指状结构到底是啥?

A.  心房粘液瘤

B.  血囊肿

C.  包虫囊肿

D.  感染性心内膜炎 

E.  瓣膜瘤

答题之前,随我一起先对上面的几种疾病的鉴别诊断简单了解一下吧!

血囊肿是一种良性的、包裹静脉血的一种先天性内皮囊肿。对于血囊肿的首次描述是在 1844  年。血囊肿的超声心动图的典型特征就是球形、由薄壁包裹的无回声区结构。

血囊肿可出现在二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣、左右心房及左右心室等结构中。通常,心脏磁共振成像技术常常能够帮助医生对其进行确诊。青少年及成年人出现血囊肿的比例极低,并且当患者出现血囊肿时,一般没有必要对其进行切除,除非血囊肿造成了机械性性的阻塞。

血囊肿通常需要与心房粘液瘤、心脏棘球蚴、感染性心内膜炎所导致的栓塞及肿瘤等疾病进行鉴别诊断。

心房粘液瘤常见于房间隔和心房壁上,并且心房粘液瘤是有回音区。心脏棘球蚴是无回声区结构,常见于心包和心肌层,常伴有钙化和多隔膜特征。而该名患者并非来自常常暴露于棘球绦虫的地区,并且没有任何与感染性心内膜炎一致的特征。

因此,初步将该戒指状结构诊断为血囊肿。

手术过程中对该名患者行心脏逆行灌注,可以发现,由于心麻痹液的逆行充盈使得该囊肿的颜色由暗紫色变为亮粉红色。这说明该囊肿之前由静脉血充盈,与静脉相关联,具有血液囊肿特征。下图为该血液囊肿被移除之前的图片。

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手术移除之后,医生对该囊肿进行了病理评价,确认了该戒指状结构的确为血囊肿。

因此,答案为 B 。你答对了么?

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编辑: 任杨源

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