主动脉炎是主动脉和大血管壁的炎性改变，可为感染性和非感染性。临床上可表现为胸痛和发热等。现结合宾夕法尼亚大学的 Guzman 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
43 岁男性，胸痛伴发热。
影像学检查
图 1 为横断 CT
图 2 为横断 CT
影像学发现
CT 血管造影示主动脉和大血管壁增厚及周围的炎性改变。无夹层、血肿或动脉粥样硬化穿透性溃疡。
诊断
IgG4 相关性主动脉炎
鉴别诊断
大血管炎：孤立特发性血管炎、多动脉炎结节、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Reiter 综合症、IgG4 相关疾病、高安 (氏) 动脉炎、巨细胞动脉炎
传染性：
真菌：假丝酵母属、曲霉属、隐球菌，南美芽生菌病
细菌：埃希氏菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、肺炎链球菌、苍白密螺旋体、分枝杆菌属
慢性血管周围炎：特发性腹膜后纤维化、炎性腹主动脉瘤、动脉瘤周围炎、特发性孤立性腹主动脉炎、手术后/支架放置后、放射性动脉炎。
病例要点
主动脉炎是主动脉和大血管壁的炎性改变，可为感染性和非感染性。最常见的非感染性病因为高安 (氏) 动脉炎和巨细胞动脉炎。尽管梅毒感染可以导致动脉炎，但肠球菌、金黄色葡萄球菌和链球菌引起的动脉炎更常见。
患有 IgG4 相关性疾病的患者，调节细胞因子如 IL-10 的表达，TGF-β，IL-13 的过度表达可以引起血管壁纤维化和嗜酸性粒细胞活性增加。IgG4/IgG 浆细胞比例大于 0.4 是诊断 IgG4 疾病的阈值。动脉炎在亚洲人群中更多见。10 到 40 岁多发。除继发于感染性心内膜炎外，感染性动脉炎在老年男性中最常见，这可能是由于动脉粥样硬化斑块和动脉瘤的继发感染所致。
典型临床表现包括胸、背和（或）腹部疼痛，劳力性呼吸困难，以及发热、体重减低和不适感。如果是胶原血管病所致的动脉炎，还可以合并皮疹和关节炎。值得注意的是，非感染性主动脉炎，如巨细胞动脉炎，临床上常无症状，多为影像学偶然发现或尸检发现。
当合并瓣膜病时，听诊可闻及异常的心音。而且，如果大血管发生纤维化和狭窄，可发现低肱动脉血压和脉搏减弱。巨细胞性动脉炎由于颞动脉炎，可出现头疼。感染性指标（血沉和 C 反应蛋白）升高，可高度提示本病。50% 到 80% 的患者血培养为阳性。
超声心动图示：血管周围低回声晕征，为血管壁水肿，管壁内回声增高表明有血管壁的纤维化、官腔狭窄、动脉瘤扩张和（或）心内膜炎瓣膜病。超声心动图可以很好的评估治疗效果。
CT 血管造影可以准确的测量主动脉的形态。还可以显示壁内血肿、钙化和主动脉周围软组织炎性改变。
MRI 在显示软组织上有优势，对于早期炎性改变敏感。受累的动脉壁增厚，T2 为高信号，且有强化。
PET 对于早期动脉炎敏感，而且在评估治疗效果上也有一定帮助。随访期发现动脉壁持续性 F-18FDG 摄取预示着有动脉血管的重塑和动脉瘤样扩张。
治疗建议
1. 药物治疗
主动脉壁完整无动脉瘤的低风险病灶，可采用保守的非手术治疗。需要影像学随访 1 年以确保病情稳定。
感染性动脉炎的治疗需要基于发病时所采集血液的血培养结果静脉注射抗生素。可检测白细胞系列和 C 反应蛋白来检测治疗效果。如果有移植支架感染，则需要考虑终身使用抗生素。
对于急性和慢性巨细胞动脉炎和高安 (氏) 动脉炎则需要静脉注射糖皮质激素。其还可以减少 IgG4 相关性动脉炎动脉瘤的发生。Tocilizumab（IL-6 受体单克隆抗体注射剂）有时应用于大血管血管炎的患者。利妥昔单抗对 IgG4 相关性疾病也有一定疗效。
2. 手术治疗
对于有较高破裂风险的病例，如伴有动脉壁内血肿和革兰氏阴性杆菌感染，可以考虑早期手术或血管内修复治疗。感染部位手术切除并原位移植替代术在急性缓解期可以获得很好的手术效果，并可以避免并发症的发生。大多数患者可行瓣膜保留术，特别是主动脉瓣关闭不全是由于主动脉扩张导致。患有大血管的血管炎患者需要定期 CT 扫描检测，以防止动脉瘤和血管闭塞的发生。
