肺动脉发生动脉瘤十分罕见，这一类疾病无论是从患者管理还是手术指征都不是特别明确。近期，来自美国斯坦福大学的 Miller 教授等在 Circulation 杂志上报道了一篇关于肺动脉高压（PH）和结缔组织病患者发生巨大肺动脉瘤（PAA）的病例。
病例资料
患者为 58 岁女性，患有马方综合征（FBN1 突变，c.6423delG）。2004 年因咳嗽喘息行胸部 X 线检查，发现主肺动脉（MPA）扩张。CT 血管造影提示主肺动脉内径为 4.9 cm，右心导管检查平均肺动脉压（PA）为 33 mmHg。经胸超声心动图显示右心室收缩压为 83 mmHg，肺动脉瓣返流 2+，二尖瓣反流轻微，无主动脉瓣返流及主动脉根部扩张。
在接下来的四年里，尽管已经使用西地那非治疗特发性肺动脉高压，但是患者的主肺动脉内径已经达到 7.9 cm。因肺动脉高压控制较差，修复手术推迟进行，患者使用氨氯地平及安立生坦缓解临床症状。经过药物控制，患者右心室收缩压降低到 30 mmHg，主肺动脉内径 6 年内未增加。
但在 2014 年一次心脏核磁共振检查中，主肺动脉内径增加至 8.4 cm，肺动脉瓣反流分数由 7% 增加到 14%（图 1A 及 1B）。CT 动脉造影提示左右肺动脉均发生动脉瘤样改变，分别为 3.3 cm 和 4 cm，正如之前看到的，左胸壁已经严重畸形（图 2A 及 2B）。
图 1 A. 核磁共振血管造影示右心室出现反流 B. 右室流出道层面出现肺动脉瘤 （点此查看原图片）
经胸超声心动图提示肺窦管交界处扩张，肺动脉瓣返流 2+。胸部 X 线可见巨大的主肺动脉（如图 2C），患者准备行手术治疗。
图 2 A. 三维 VR 重建 CTA 显示的动脉瘤为 8.4 cm B. 轴向 CTA 图像 C. 术前胸片 D. 术后正位投影三维 VR CTA E. 术后侧位三维 VR CTA（点此查看原图片）
术中行经食管超声心动图，显示巨大肺动脉瘤（图 3A 及 3B）。患者在体外循环下行肺动脉血管置换术（图 4A 及 4B），医生使用人工材料对患者的窦管交界处、左肺动脉及主肺动脉进行重构（图 4C）。体外循环后，经食管超声心动图显示肺动脉瓣反流达到最小。
图 3 A. 右室流出道层面示肺动脉粗大 B. 肺动脉瘤 8.8 cm （点此查看原图片）
图 4 A. 肺动脉瘤术中图 B. 术中切除肺动脉瘤 C. 主肺动脉及左肺动脉重建 D. 完成手术重建 E.HE 染色显示中层囊性变性 F. 弹力蛋白缺失 （点此查看原图片）
组织学提示马方综合征主动脉中层囊性病变且弹性蛋白缺失（图 4E 及 4F）。术后，患者吸入前列环素并拔管。5 天后，患者因呼吸困难再次行气管插管术，支气管镜及肺泡灌洗提示柠檬酸杆菌感染并使用抗生素治疗。
术后 9 天，患者再次拔管，并再次使用氨氯地平及安立生坦治疗。X 线透视显示膈肌无麻痹。患者肺部疾病好转并在术后 20 天时出院。术后的 CT 血管造影显示手术无失误（图 2D 和 2E）。
出院后，患者感觉疲劳且呼吸困难，需要再次入院，并行夜间双相气道正压通气供氧。术后两个月，患者病情好转，停止双相气道正压通气和供氧。随访超声心动图显示轻度（1 +）肺动脉瓣关闭不全，右心室收缩压为 30 mmHg。术后 5 个月，患者活动不受任何限制。
总结
肺动脉瘤是很少见的病例，在 109571 例尸检中仅发现 8 例。许多肺动脉瘤病例与先天性心脏病有关，但也包括其他病因，如结缔组织病、肺动脉高压、血管炎和医源性原因等。
患者通常会出现一些呼吸系统的症状，这些症状与一些相关疾病有关，例如三尖瓣反流、右室功能不全等，但是一些患者也表现为没有任何临床症状。夹层是一种严重的并发症，可能会发生在一些无肺动脉高压的患者。
指南中推荐行手术修复的指征包括大小超过 5.5 cm、生长迅速、影响生活、夹层、破裂并且存在手术操作条件。手术方式首选保留肺动脉瓣肺动脉瘤切除术，根据具体情况也可以使用瓣膜置换术。手术前必须充分控制肺动脉高压。保守治疗的患者应接受无创性影像学检查来评价肺动脉压力，但随着疾病的进展，往往需要手术治疗。
