临床医疗对升主动脉疾病的外科干预不断进展，马凡综合征患者的寿命预期也得到提高。目前指南推荐对于直径超过50mm的远端主动脉已经进行预防性外科干预。但是，对于马凡综合征患者中，影像检查B型主动脉夹层常不能看到明显的直径增加。
一、谨慎对待马凡综合征B型主动脉病变
在过去的30年中，研究者在马凡综合征诊治领域取得了重大进展，不仅阐明了马凡综合征升主动脉疾病的病理基础及临床表现，还制定了有效的治疗策略。基于上述研究成果的预防性药物或手术治疗显著提高了马凡综合征患者的长期生存率。
虽然成绩斐然，研究者依然寻求进一步提高马凡综合征主动脉疾病治疗效果的方式，den Hartog博士研究团队近期开展的研究回顾了迄今为止马凡综合征主动脉疾病的诊疗进展，研究者发现，除了升主动脉病变外，马凡综合征患者的远端降主动脉病变也是会影响患者预后，而已往研究未给予足够的重视。
更为棘手的是，由于远端降主动脉病变与患者预后之间的微妙相关性，在处理此类降主动脉病变时需要临床医生仔细谨慎制定防治措施—即便如此部分患者很可能不能从降主动脉防治方案获益。
综合den Hartog博士团队研究结果，我们不难发现，现阶段马凡综合征治疗缺乏完备的远端降主动脉病变防治方案，同时，该研究指明了马凡综合征主动脉疾病下一阶段的着力点，即远端降主动脉区域将成为防治领域的新“战场”。
二、不容小觑的降主动脉病变
该研究关注了超过600例马凡综合征主动脉疾病的诊疗及预后情况，研究切入点为患者长期远端主动脉并发症及B型主动脉夹层的患病率。通过统计分析研究数据，研究者为临床医生提供了一系列马凡综合征（主动脉疾病）实用诊疗建议：
1.首先也是最为重要的一点，马凡综合征对主动脉的影响主要位于升主动脉部位，这点在研究中得到了证实。
2.研究证实了马凡综合征也会影响远端降主动脉区域，最有治疗下依然有每年1.5%的降主动脉夹层发病率。但是临床医生遇到降主动脉夹层（或B型主动脉夹层）高危人群时切勿草率的给予患者预防性手术治疗，研究指出此类夹层自身的低死亡率与手术的高风险性，需要临床医生权衡利弊。
3.优化影像学检查可以提供未来马凡综合征主动脉疾病风险评估的准确性，该研究发现，若患者动态成像检查示主动脉扩张，或主动脉扩张段出现“驼峰”影像学表现，其罹患主动脉夹层病变的风险升高。
4.对于马凡综合征患者而言，药物治疗依然是防治主动脉疾病的关键环节，这点也适用于远端降主动脉病变。在具体用药方面，可以肯定β受体阻滞剂能降低远端降主动脉病变风险，而血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂的作用尚需进一步研究。
5.现阶段基因检测诊断马凡综合征效果不甚理想，该研究显示，仅有80%的患者存在FBN1基因突变，而商业筛查FBN1突变的敏感性更差。至少从此研究数据来看，FBN基因突变阳性不是马凡综合征患者预后的有些预测指标。
三、新战场、新方向
总而言之， den Hartog博士研究团队的研究揭示了远端降主动脉病变在马凡综合征治疗中的重要临床意义，这将成为马凡综合征主动脉疾病治疗的新方向，而完善影像学等诊断方式将辅助临床医生更好预测哪些患者会罹患远端主动脉病变。
