位于二尖瓣-主动脉瓣间纤维区的假性动脉瘤（MAIVF-P）与左室流出道（LVOT）相通，通常继发于心内膜炎或主动脉瓣手术。由于大部分 MAIVF-P 一经确诊 ，通常行手术治疗以缓解症状或预防并发症，因此对于非复杂性 MAIVF-P 的自然病程认识很少。来自希腊的 Bonou 等学者通过对 2 例未行外科手术治疗 MAIVF-P 的随访，揭示了其发展过程，文章发表于 2015 年第 12 期的 Journal of Cardiovascular Ultrasound 杂志上。
病例 1
患者女性，42 岁，因心悸和劳力性呼吸困难 1 年就诊。患者 2 年前曾因主动脉瓣及二叶瓣畸形致重度主动脉瓣反流行主动脉瓣置换术，置换为机械瓣。1 年前经胸超声心动图（TTE）发现人工瓣膜轻度反流，24 小时动态心电图发现 29% 为室性期前收缩（PVCs），1.2% 为室上性期前收缩（PSVCs）。临床先后给予 β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗，但均未能控制症状。
入院时血压 125/75 mm Hg，血氧饱和度正常，无发热。心电图提示窦性心律，66 bpm ，多发 PVCs ，PQ、QRS 和 QT 间期正常。24 小时动态心电图显示 13% 为 PVCs ，3% 为 PSVCs（图 1A）。TTE 显示双室收缩功能正常，仅发现人工瓣膜轻度反流。
经食管超声心动图（TEE ）检查发现人工瓣膜功能良好，然而在主动脉根部后方存在一最大径约 3.3 cm 的动脉瘤样结构，并且延伸至二尖瓣主动脉瓣间纤维区（图 1B 和 图 1C），假性动脉瘤收缩期扩张，舒张期缩小，通过一窄颈与 LVOT 相通（视频 1），确诊为 MAIVF-P。由此推断，先前 TTE 显示的人工瓣膜反流是假性动脉瘤舒张期流向 LVOT 的血流束。随后行螺旋 CT 证实为 MAIVF-P （图 2）。
图 1 由二尖瓣主动脉瓣间纤维区假性动脉瘤（MAIVF-P）导致的明显心律失常：图 A 为病例 1 的 24 小时动态心电图，显示多形态 PVCs，其中大部分起源于左室流出道；图 B 为经食管超声心动图（TEE）主动脉收缩期长轴切面显示 MAIVF-P 收缩期扩张（星号）；图 C 为 TEE 主动脉收缩期长轴切面彩色多普勒显示 MAIVF-P 收缩期血流充盈（箭头）；AV : 主动脉瓣， LA : 左房，LV : 左室
图 2 多螺旋 CT 矢状位（A）和轴位（B）显示二尖瓣主动脉瓣间纤维区假性动脉瘤（箭头）
视频 1 TEE显示一搏动性二尖瓣主动脉瓣纤维区假性动脉瘤：彩色多普勒检查显示瘤腔内往返血流（收缩期从 LVOT 进入瘤腔，舒张期由瘤腔进入 LVOT）
电生理检查（EPS）发现大部分 PVCs 来源于 LVOT 。由于 PVC 起源于 MAIVF- P，出于安全考虑，未行射频消融治疗。由于患者无心内膜炎病史，假性动脉瘤形成应为主动脉瓣置换术所致，而后引发室上性（病灶靠近左房）和室性期前收缩（病灶靠近 LVOT）。患者拒绝手术切除，愿意定期随诊。
4 年后，患者呼吸困难加重，持续性心悸，并出现多发性 PVCs（19%）。超声心动图检查示左室大小正常，收缩功能轻度减低（左室射血分数 45%）， MAIVF-P 大小保持稳定。冠状动脉造影显示心外膜主支未见明显狭窄及受压。EPS 再次证实了大部分 PVCs 起源于 LVOT，可能是多发性 PVCs 导致左室收缩功能减低。患者依然拒绝手术。
病例 2
患者男性，77 岁，发热 10 天就诊。15 年前行冠状动脉旁路移植术，并因重度主动脉瓣狭窄同时行人工生物主动脉瓣置换术。5 年前因人工瓣心内膜炎行升主动脉和人工生物瓣膜联合移植术。
入院血培养示麻疹孪生球菌阳性，首次 TEE 检查发现 人工主动脉瓣上存在赘生物，遂确诊为心内膜炎，临床给予 β-内酰胺类抗生素和氨基糖苷类抗生素治疗。
10 天后，患者仍有发热， 心电图出现无症状性完全性房室传导阻滞并窄 QRS ，逸搏心律 45 bpm ，提示主动脉瓣周脓肿形成并侵及房室结或 His 束。 TEE 显示主动脉瓣环前脓肿，位于二尖瓣-主动脉瓣间纤维区域（图 3A，视频 2A 和视频 3A），人工主动脉瓣及二尖瓣前叶均见赘生物（视频 2B）。临床改用青霉素 G（24000000 U/24 hr）治疗。考虑到逸搏心律稳定，未装临时起搏器。患者拒绝再次手术。
住院期间连续 TEE 检查揭示了 MAIVF-P 形成过程。2 周后，患者体温正常，且恢复为窦性心律。TEE 示瓣周脓肿破入左心室，主动脉瓣根部增厚区域逐渐演变为小的假性动脉瘤。4 周后，MAIVF-P 增大至 2.2 cm，且二尖瓣前叶微小穿孔致瓣膜轻度反流（图 3B 和 C，视频 2C-E，3B 和 C）。
图 3 假性动脉瘤逐渐形成过程：图 A 为 TEE 主动脉长轴切面，二尖瓣-主动脉瓣间纤维区的较小高回声区为脓肿形成（箭头）；图 B 为 4 周后 TEE 主动脉长轴切面图像，之前脓肿区域形成二尖瓣-主动脉瓣区假性动脉瘤（MAIVF-P，箭头示）；图 C 为 TEE 主动脉长轴切面，彩色多普勒图像显示 MAIVF-P 与左室流出道相通，收缩期充盈（箭头示）；AV: 主动脉瓣， LV: 左室，LA: 左房
视频 2 TEE 主动脉长轴切面图像示MAIVF-P 发展过程：视频 A 为二尖瓣-主动脉瓣纤维区见一小的高回声区，代表脓肿形成；视频 B 为人工主动脉瓣上一小赘生物突向左室流出道，脓肿与左室流出道相通，形成凹槽，后者逐渐增大，形成假性动脉瘤；视频 C 为 2 周后 TEE 所见；视频 D 为 4 周后后 TEE 所见；视频 E 为彩色多普勒检查显示瘤腔内血流收缩期从 LVOT 进入瘤腔，舒张期由瘤腔进入 LVOT
视频 3 TEE 主动脉瓣短轴切面图像示MAIVF-P 发展过程： 视频 A 为脓肿位于人工主动脉瓣 9 点至 1 点钟位；视频 B 为 2 周后主动脉根部增厚区域逐渐演变为一小假性动脉瘤；视频 C 为 4 周后瘤体增大
6 周后，患者无发热，仅有轻度劳力性呼吸困难，炎性标志物保持低水平，予以出院。目前患者在心瓣膜门诊随访，状况良好。
作者指出，MAIVF-P 临床表现和瘤体大小、相邻结构的关联性及并发症存在相关。室上性或室性心律失常可能是由于瘤腔邻近左房或与 LVOT 相通。累及双瓣膜的复杂性心内膜炎和二尖瓣穿孔需要高度怀疑 MAIVF-P ，这时应该考虑行重复 TEE 检查。
