据流行病学研究统计，肺动脉高压患病率约为（15-35）/100 万，约 10% 的分流性先天性心脏病患者会发生肺动脉高压，10%～16% 结缔组织病患者合并肺动脉高压，慢性阻塞性肺病并发肺动脉高压病人约 20%。肺动脉高压发生的主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力进行性增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差正常 [1]，最终导致患者右心衰竭而死亡。
肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血等。其发病机制复杂，预后差，故早期诊断与合理治疗对改善预后尤为重要。治疗方法主要包括一般治疗、非特异性药物治疗、靶向药物治疗、NO 吸入治疗、基因治疗、介入与手术治疗等。
参考文献
1.Gaine S, Gibbs JS, Gomez-Sanchez MA, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J, 2009, 34(6): 1219-1263.
