心电图显示AV分离,三度房室传导阻滞
经胸心脏超声显示一椭圆形肿块位于后间隔。肿瘤边界清楚向左室流出道突出,导致血流加速。
A,心室短轴切面 B,长轴切面;C,5腔心切面;D左室流出道血流量。
心脏核磁共振
大体和组织学标本
来自华西医院心血管外科的安琪教授等在2013年4月2日的Circulation杂志上报道了一例成人心脏纤维瘤合并三度房室传导阻滞病例。详见下文。
一位48岁的男性因劳力性呼吸困难入院。心电图显示三度房室传导阻滞(图1),经胸心脏超声发现室间隔基底部一 6.4×6.5×7 cm大小的团块(图2A、2B),左室流出道轻度梗阻(图2C、2D)。建议患者下一步行心脏核磁检查,团块(6×7 cm)位于室间隔后基底部,边界清晰,在T1加权像上为低信号,压脂序列扫描无信号(图3A、3B),T2加权像像表现低信号(图3C)。首过钆剂灌注显像示占位内未见明显灌注(图3D),延迟期钆显像均匀强化(图3E-3G)。患者最后诊断为纤维瘤,随后患者成功进行了肿块切除(图4A)。病例报告验证了纤维瘤诊断(图4B)。术后患者三度传导阻滞继续存在,予以植入DDD起搏治疗。
心脏纤维瘤是小儿最常见心脏肿瘤,常需手术切除,在成人较为少见。心脏纤维瘤的临床表现与肿瘤的大小和位置有关。将近30%的患者无症状常在例行体检时发现。一般来说,有30%的患者没有症状常在查体时发现,大多数患者因肿瘤压迫存在如心悸、气短和晕厥等症状。曾有因肿瘤侵犯或压迫神经系统导致室速和房颤的报道。在本例患者,纤维瘤位于室间隔基底部导致左室流出道轻度梗阻,三度房室传导阻滞也考虑为肿瘤压迫所致。肿瘤成功切除后,房室传导阻滞系统并未恢复,我们认为是由于肿瘤慢性压迫作用导致传导系统不可逆变性。据我们所知,这是首例报道的心脏纤维瘤导致的三度房室传导阻滞。
心脏MRI是诊断心脏纤维瘤最常用的影像技术。MRI全序列扫描有助于鉴定肿瘤的位置、大小形态、边界,最重要是提供出肿瘤的特征。心脏MRI可准确区分95%的组织学金标准验证的良恶性肿瘤。在一多中心研究中,在大多数怀疑心脏肿瘤的情况下,心脏MRI可判断肿瘤类型。本例患者中使用到T1快速自旋回波、压脂序列、T2快速自旋回波、稳态自由进动电影以及延迟增强,在MRI下团块表现为典型纤维瘤特征。心脏MRI还为术前准备提供了肿瘤位置、范围及与瓣膜的关系等准确信息。大多数心脏纤维瘤可顺利切除且长期预后良好。心脏MRI有助于心脏纤维瘤的诊断和治疗水平提高。