华西医院安琪等报道成人巨大心脏纤维瘤合并三度房室传导阻滞一例

2013-10-29 17:41 来源:丁香园 作者:xzdjh
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心电图显示AV分离,三度房室传导阻滞


经胸心脏超声显示一椭圆形肿块位于后间隔。肿瘤边界清楚向左室流出道突出,导致血流加速。
A,心室短轴切面 B,长轴切面;C,5腔心切面;D左室流出道血流量。


心脏核磁共振


大体和组织学标本

来自华西医院心血管外科的安琪教授等在2013年4月2日的Circulation杂志上报道了一例成人心脏纤维瘤合并三度房室传导阻滞病例。详见下文。
 
一位48岁的男性因劳力性呼吸困难入院。心电图显示三度房室传导阻滞(图1),经胸心脏超声发现室间隔基底部一 6.4×6.5×7 cm大小的团块(图2A、2B),左室流出道轻度梗阻(图2C、2D)。建议患者下一步行心脏核磁检查,团块(6×7 cm)位于室间隔后基底部,边界清晰,在T1加权像上为低信号,压脂序列扫描无信号(图3A、3B),T2加权像像表现低信号(图3C)。首过钆剂灌注显像示占位内未见明显灌注(图3D),延迟期钆显像均匀强化(图3E-3G)。患者最后诊断为纤维瘤,随后患者成功进行了肿块切除(图4A)。病例报告验证了纤维瘤诊断(图4B)。术后患者三度传导阻滞继续存在,予以植入DDD起搏治疗。
 
心脏纤维瘤是小儿最常见心脏肿瘤,常需手术切除,在成人较为少见。心脏纤维瘤的临床表现与肿瘤的大小和位置有关。将近30%的患者无症状常在例行体检时发现。一般来说,有30%的患者没有症状常在查体时发现,大多数患者因肿瘤压迫存在如心悸、气短和晕厥等症状。曾有因肿瘤侵犯或压迫神经系统导致室速和房颤的报道。在本例患者,纤维瘤位于室间隔基底部导致左室流出道轻度梗阻,三度房室传导阻滞也考虑为肿瘤压迫所致。肿瘤成功切除后,房室传导阻滞系统并未恢复,我们认为是由于肿瘤慢性压迫作用导致传导系统不可逆变性。据我们所知,这是首例报道的心脏纤维瘤导致的三度房室传导阻滞。
 
心脏MRI是诊断心脏纤维瘤最常用的影像技术。MRI全序列扫描有助于鉴定肿瘤的位置、大小形态、边界,最重要是提供出肿瘤的特征。心脏MRI可准确区分95%的组织学金标准验证的良恶性肿瘤。在一多中心研究中,在大多数怀疑心脏肿瘤的情况下,心脏MRI可判断肿瘤类型。本例患者中使用到T1快速自旋回波、压脂序列、T2快速自旋回波、稳态自由进动电影以及延迟增强,在MRI下团块表现为典型纤维瘤特征。心脏MRI还为术前准备提供了肿瘤位置、范围及与瓣膜的关系等准确信息。大多数心脏纤维瘤可顺利切除且长期预后良好。心脏MRI有助于心脏纤维瘤的诊断和治疗水平提高。

 

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编辑: yanyingchuan

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