口服波生坦对先天性心脏病(CHD)相关的肺动脉高压(PAH)治疗有效,但对唐氏综合征患者的疗效仍然未知。那不勒斯第二大学心血管学院的Michele D’Alto等人对此进行了研究,发现波生坦对于患有唐氏综合征的CHD相关PAH患者同样有效,研究结果发表于《国际心脏病学杂志》。
本次研究的对象为有无唐氏综合征的CHD相关PAH患者,旨在评估波生坦在这两类患者中的长期疗效。对患者基线水平和波生坦治疗12个月后检测发现,两类患者的WHO心功能分级、静息状态下氧饱和度、六分钟步行测试(6MWT)和血液动力学。
研究招募了74名连续病人,18名唐氏综合征患者,另56名非唐氏综合征患者。波生坦治疗12个月后,两组患者心功能分级、六分钟步行测试和血液动力学均有改善。两治疗组之间疗效没有显著差别。
12个月治疗发现,波生坦对有无唐氏综合征的CHD相关PAH患者安全性和耐受性良好。无论有无唐氏综合征,患者的临床状态、运动耐受和肺动脉血液动力学均有改善。
表1. 有无唐氏综合征的患者,基线和口服波生坦治疗12个月后临床和血流动力学变量水平