作者丨温州医科大学附属第一医院 陈为安
来源丨我遇到的病例（ID：wyfyysjk）
病例简介：
男性，67 岁，二年前有双下肢静脉曲张史。今年二月初突发晕厥，醒后发现双下肢无力，急诊 CTPA 检查证实存在肺栓塞，在呼吸科应用「拜瑞妥」治疗，双下肢无力渐好转，出院继续口服抗凝治疗。事后，查看呼吸科病例，明显双下肢无力，竟未找神经内科会诊。
三月底，患者复出现双下肢无力，可支撑行走。三月初，患者双下肢无力，急性加重，站立不能，来我院急诊，头颅 MRI 示腔梗，根据体检考虑「脊髓病变」行胸髓 MRI 检查，提示「长节段脊髓病变」，于 4 月12 日 收住入院。
胸髓 MRI：胸腰段 MRI 各节段见背侧长 T1、长 T2 病变，几乎贯穿整个胸腰段
轴位：对称性累及双侧锥体束及后索。
查体：
神清，记忆力、理解力、计算力、定向力下降。颅神经阴性，颈软，布、克氏征阴性。双上肢肌力 4 级，双下肢近端肌力 2 级，远端 3 级。胸骨角存感觉平面，四肢似有长手套、袜套样痛觉减退（配合不好，不可靠），四肢深感觉减退（可靠）。双侧巴氏征阳性。
分析：
1、根据查体及影像学检查：双上肢亦受累，故加作颈髓 MRI 平扫及增强。
另根据查体及轴位影像：定位于后索加侧索。类似的病因：亚急性联合变性、神经梅毒、脊髓后动脉综合征等。
2、患者因明显存在智能障碍，头颅 MRI 排除可解释的病灶，梅毒易排除，倾向亚联。
3、可疑的周围神经病体征，加作肌电图以证实，如证实，亚联加分。
4、患者二月初晕厥起病，证实存在肺检塞，且病后出现双下肢无力，可能为肺栓塞一过性低血压，至某节段脊髓缺血。
至于患者肺栓塞之前有无存在双下肢无力，因智能障碍，无法得知。本次双下肢无力二十余天，有急性加重过程，不排除再次肺栓塞可能，加作 CTPA。
5、调取呼吸科病例，二月份同型半胱氨酸 80μmol/L，由于可以理解的原因，未对这线索进行进一步追根溯源，以此来解释易栓症及亚联。故复查同型半胱氨酸及维生素 B12 浓度。
总体：倾向亚急性联合变性，脊后动脉综合症待排。
次日维生素 B12 浓度显示极低浓度，伴高同型半胱氨酸血症，巨幼细胞性贫血。另外显示糖类抗原 125 数倍升高。亚临床甲亢，甲状腺过氧化物酶异常升高，抗心磷脂抗体检测阴性。
分析：
1、相关检测坐实亚联诊断，同型半胱氨酸升高，进行血尿代谢病串联质谱检查排除甲基丙二酸血症等可能。甲状腺过氧化物酶异常升高可能是个打酱油角色，在能用其他病解释情况下，我尽量不动用「桥本氏脑病或脊髓病」来解释，以免使问题复杂化。
2、高同型半胱氨酸血症可解释易栓症，急诊 B 超除外双肢静脉血栓。维生素 B12 浓度低，因抗凝治疗无法活检，故暂缓胃镜检查，查内因子及壁细胞抗体检测。
3、糖类抗原 125 数倍升高，结合老年，建议 PET-CT 检查除外潜在的消化道肿瘤。
不日检查陆续到位
1、急诊 B 超显示双侧股、髂静脉存在血栓，血管外科会诊维持目前抗凝，不建议取栓或放置保护伞。
2、急诊 CTPA 证实再次肺动脉栓塞，可能在双下肢无力急性加重时出现。
3、肌电图：证实存在上下肢周围神经损害。
4、颈髓 MRI 证实自 C2 起，结合轴位存在后索病变，轴位存经典的「八」字征。
5、血尿代谢病串联质谱检查阴性
6、抗内因子抗体阴性，抗壁细胞抗体 1：100 阳性。
7、PET-CT 未发现肿瘤证据。
、
结果分析：
本例诊断亚急性联合变性无疑是成立的，但存在几个罕见之处：
1、萎缩性胃炎，B12 吸收障碍，致亚联症状体征。但罕见的是同时伴发因高同型半胱氨酸血症而出现的易栓症，动静脉系统均存血栓。
2、自 C2 起，病灶几乎贯穿整个脊髓所有节段，且离奇的是颈段仅累及后索，而胸腰段累及后索及侧索。
3、伴随着二次肺栓塞，二次卒中样起病的脊髓症状加重，且第一次未补充 B12 情况下，双下肢无力竟能恢复，无论如何绕不过脊髓缺血。在大势已明朗情况下，未行耗时费力的脊髓 DSA 检查。
诊断：亚急性联合变性 Plus
目前患者经相关治疗，智能同前，双上肢肌力好转，双下肢肌力略好转，仍不能站立，双下肢静脉血栓仍然存在。
本例诊治中无疑存遗憾，在全国医院重科研，重临床量，轻临床质的大背景下，我们所能做的自求多福。
编辑｜俊华
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